神经肌肉接头疾病 (2).ppt

1.表现肌无力易疲劳,患肌分布与MG不同肢体近端肌躯干肌症状明显,常见膝、踝反射消失眼外肌不受累,咽喉肌较少受累患肌持续收缩后肌力可逐渐增强,之后又呈病态疲劳临床表现2.常发生口干,少汗,便秘,阳痿等自主神经症状第64页,共72页，星期六，2024年，5月临床未表现肌无力的肌肉也可出现1.神经重复电刺激检查高频刺激使递质释放增加所致低频电刺激波幅变化不大高频电刺激运动神经反应幅度增高2~20倍,波幅增高200%为(+)与MG表现相反辅助检查第65页,共72页，星期六，2024年，5月高频电刺激20HZ(尺神经)波幅递增辅助检查1.神经重复电刺激检查第66页,共72页，星期六，2024年，5月可呈(+)反应,但不如MG明显3.NMJ突触前膜电压门控性钙通道自身Ab-P/Q亚型,对任何病因Lambert-Eaton综合征均呈高度敏感性特异性4.AChR-Ab滴度不高,个别病例合并眼睑下垂AChR-Ab水平增高辅助检查2.腾喜龙\新斯的明试验第67页,共72页，星期六，2024年，5月中老年男性肺癌患者出现肌无力易疲劳患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后又呈病态疲劳2.高频神经重复电刺激波幅明显增高3.腾喜龙新斯的明试验(－)4.可检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型诊断鉴别诊断第68页,共72页，星期六，2024年，5月1.免疫抑制剂如皮质类固醇,硫唑嘌呤,血浆置换免疫球蛋白i.v疗法可缓解症状治疗第69页,共72页，星期六，2024年，5月2.抗胆碱酯酶药无效3.盐酸胍25~50mg/(kg.d),分3~4次,p.o.可对严重残疾患者有益药物副作用:骨髓抑制,肾功能衰竭治疗第70页,共72页，星期六，2024年，5月4.病因治疗手术切除肺癌即使对原发病无效,常可改善肌无力症状治疗第71页,共72页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第72页,共72页，星期六，2024年，5月约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查第32页,共72页，星期六，2024年，5月3.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查第33页,共72页，星期六，2024年，5月1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断鉴别诊断第34页,共72页，星期六，2024年，5月可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断鉴别诊断1.诊断AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)第35页,共72页，星期六，2024年，5月疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断鉴别诊断1.诊断第36页,共72页，星期六，2024年，5月新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断鉴别诊断阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验1.诊断第37页,共72页，星期六，2024年，5月腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)抗胆碱酯酶药物试验诊断鉴别诊断②腾喜龙(tensilon)试验1.诊断第38页,共72页，星期六，2024年，5月用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性神经重复电刺激检查诊断鉴别诊断1.诊断第39页,共72页，星期六，2024年，5月2.鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位