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重症肌无力的诊断与治疗1)、全身性免疫性疾病重点为骨骼肌,突触后膜上的乙酰胆碱受体,首先为眼肌其他:心肌、平滑肌、神经系统2)、分型(Osserman分型):I型—眼肌型:两年无其他肌受累,面N或尺N或正中N低频率电刺激阳性为二型。II型—全身型:轻到中度无力,球麻痹不定。III型—重度激进型:急、快,球麻痹或呼吸肌麻痹,反应、预后差VI型—迟发重症型:慢,多在两年内由I和II发展,反应、预后差诊断:01010203040506连续使用受累肌肉出现疲劳或加重休息或用药后改善腾喜龙或新斯的明实验:诊断和区别肌无力与胆碱能危象对可疑者重复低频电刺激或肌电图检查乙酰胆碱受体抗体测定,90%为阳性0203040506术后完全消失者7~60%,01半年波动大,5~7年后达90%02伴胸腺瘤患者差于无胸腺瘤者
伴肌无力的胸腺瘤不影响生存率0301抗胆碱酯酶治疗02适应症:除胆碱能危象外的重症肌无力病人03方法:初治者,新斯的明22-180mg/d,口服或肌注04(15分起效,2-6小时失效)05吡琔斯的明180-720mg/d维持(6-8小时)06可加阿托品。07注意点:必须同时用免疫抑制剂,08术后对抗胆碱酯酶敏感,开始三天半量。09观察胆碱能系的作用与表现。适应症:1单纯眼肌型,抗胆碱酯酶治疗不敏,病情恶化2方法:3大量开始(60-100mg/d),连续好转缓慢减量4危重者,冲击量(地20mg/d)7-10天减量(2/w)5减量中有波动时,加量6术后可减量快一些7非手术者,维持2-4年(15-20mg隔日)8注意:有早期加重现象(48%,在1-17天),80-90%9需呼吸机,静脉少用,副作用10肾上腺皮质激素治疗2018镇静剂慎用012019激素与甲状腺素有加重病情的作用022020氨基甙类慎用,有肾功能不全禁用032021不用肌松剂042022奎宁、局麻药等慎用05其他注意点:不同期别生存情况期别生存率I96%II86%III69%IV50%I期:包膜内生长01II期:包膜周生长至脂肪02III期:至周围组织或胸内外转移03胸腺瘤的Bergh分期(1978)0102030405II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜和心包IIa和IIb(完切)IIIb期淋巴或血行转移。III期大面积浸润IIIa期累及邻近器官和胸膜和心包种植。Ia期包膜完整,完切:Ia与Ib(有无粘连)。胸腺瘤的Verley分期(1985)1999年WHO分类肿瘤分类细胞类型临床病理组织学ASpindleoroval良性胸腺瘤髓质B上皮细胞恶性胸腺瘤(categoryI)皮质B1淋巴细胞为主B2上皮细胞B3分化好的癌AB良性混合型C恶性胸腺瘤(categoryII)不同组织类型发病情况淋巴细胞型上皮细胞型混合型梭形细胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc:25%25%43%6%不同期别发病情况I期II期III期IV期Gripp等21%26%43%10%Regnard等44%23%27%6%Cowen等9%31%39%21%治疗原则手术是首选治疗对浸润型,手术加术后放疗I期病变,不常规加术后放疗晚期病变,放疗加化疗0102手术治疗01为首选治疗方式,特别为早期病变。02Maggi等报道其7年生存率:03完全切除者82%,04不完全者71%,05活检者26%。06III与IV期病变:01大块或次全切除加放疗5年生存率60~75%。02活检加放疗为与24~40%。03肿瘤切除的多少与疗效相关。04合并肌无力:0510年生存率为78%,复发3%,06手术死亡4.6?1.7%(80年后)07有报道大块切除加放疗与单纯放疗的疗效相似。08手术性质对胸腺瘤预后的影响完整切除%部分切除%探查术%Levasseur628Gamoude96789039Nakakara96682594680Maggi847240Pollack746020Mo
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