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扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓以左心室扩大为主;室壁节段性变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病01先天性心脏病02早年发病03左心室不大04紫绀较著05超声心动图检查可明确诊断。全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病继发性心肌病一般治疗:治疗早期诊断,积极寻找并治疗病因。营养缺乏者予以纠正。与长期饮酒有关,需戒酒。与细菌感染有关,应使用抗生素控制及消除感染。产后心肌病应劝其避孕或绝育。限制活动,适当休息。对有心力衰竭或活动性心肌炎患者,则应卧床休息。有心力衰竭者,按心力衰竭治疗。药物治疗:有心律失常者,按心律失常治疗。严密密切观察药物反应,血管扩张剂。有血栓、栓塞性并发症,给予抗凝治疗。能量合剂。中药治疗。足量应用维生素C,2-3克/日。观察药物敏感度。STEP2STEP1有感染者,应使用足量有效的抗生素治疗,以控制感染。肾上腺皮质激素:根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者,有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。全人工心脏4动力心肌成形术5肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调1原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗2阻断自身免疫反应进行治疗12.心脏移植3左心室缩(减)容术601降低心肌细胞钙超载02抗氧化和消除微循环痉挛Ca离子拮抗剂肥厚型心肌病01hypertrophiccardiomyopathy/HCM02袁宇副教授03内科学教研室04新乡医学院第一附属医院05遗传方式:常染体显性遗传(占76%)01有明显家族史(约1/3)02肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素03HCM-病因特征:心肌非对称性肥厚,心室腔变小基本病态:左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降概念01左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。02梗阻性肥厚型01非梗阻性肥厚型02分型主要改变在心肌,尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大,形态特异排列紊乱。左室间隔改变明显病理DCM-病理.1室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%大体检查:临床表现临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显症状或症状较少A影响心肌收缩力,改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度B受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻;C服硝酸甘油、或作Valsalva动作,使左室容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂音增强扩张型心肌病Dilatedcardiomyopathy袁宇副教授内科学教研室
新乡医学院第一附属医院一、概念CONCEPTION是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭(congestiveheartfailure,CHF)为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型pumplessstronglyfluidtobuildupinthecirculationBodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofblood二、病因ETIOLOGY与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因,由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。01病因不明02病毒感染03病毒直接损伤04免疫因素05DCM-病因与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段,在人患病毒性心肌炎时,肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”,使人体产生的抗病毒抗体既对病毒,又对人体正常心肌组织进行攻击,从而发生自身免疫性心肌损害。与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关与家族和遗传因素有关与酒精中
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