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隐源性机化性肺炎诊断--临床和影像学观点

2病例1.女,45Y、咳嗽少痰、低热3个月;体重下降。有SLE病史。拟肺部感染治疗不佳。薄层CT显示两肺片状渗出实变阴影,见细支气管充气征。

3病例2.F,72Y;咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月,白细胞轻度升高,嗜酸性细胞正常;ESR升高;既往无特殊病史。拟诊肺部感染,反复抗炎治疗1月后症状逐渐加重,出现黄痰,一般状态尚好;复查X平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气管粘膜炎性改变,少量分泌物,肺泡冲洗液见炎性细胞增多,结核菌(-)真菌培养(+);抗真菌治疗不佳。

CT见两肺片状阴影,少量胸腔积液。对比影像,见游走现象,

5下一步?A.继续抗感染治疗B.实验性抗痨治疗C.经皮肺活检D.开胸肺活检

临床诊断和治疗过程穿刺病理:肺泡腔机化性肺炎改变;病理、影像和临床综合分析诊断:病例1:SLE并发机化性肺炎;病例2:隐原性机化性肺炎;经过激素治疗效果良好,病灶明显吸收;病例2在半年后停药复发,再次治疗效果良好。6

7隐源性机化性肺炎---

临床和影像学特点机化性肺炎(OP)、隐源性机化性肺炎(COP):概念演进、定义和病理特点;2.COP的认识和命名的变迁;3.发病机制和病因学研究;4.临床特征;5.影像学特征:典型和不典型表现;6.COP的诊断:CRP诊断模式;7.鉴别诊断;

8机化性肺炎(OP)----病理学范畴机化性肺炎(OP)是一类以结节炎肉芽组织过度增殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细支气管腔为病理特征的一类疾病。机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。机化性肺炎(OP)属于病理学概念;原发OP和继发OP在病理学并无明显差异,病理不能区分二者;

10隐源性机化性肺炎--病理学特点COP镜下特点:呈小叶中心分布的斑片性病灶;其间可夹杂正常的肺泡组织;以Masson小体形成为特征:终末细支气管以下小气道和肺泡腔内疏松的胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和肺泡腔狭窄或闭塞;肉芽组织病变呈均一时相,可通过肺泡孔播散到临近肺泡;背景的细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。肺间质轻度炎症浸润;

12隐源性机化性肺炎概念--

COP的历史和认识的变迁1901(Lange):病理学闭塞性细支气管炎(BO);1969(Liebow):病理学慢性间质性肺炎5个亚型之一:闭塞性细支气管炎间质性肺炎(BIP);1983(Davison):提出机化性肺炎的病理学概念:Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)1985(Epler):闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP);2002对IIP分类国际共识:COP是特发性肺纤维化(IIP)的一个亚型,COP=iBOOP;强调CRP诊断模式,从病理学名称进化到临床诊断名称。

14弥漫性肺病(DPLD)药物/CTD/感染相关DPLD特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿性DPLD(结节病)/其他(LAM,HX)特发性间质纤维化IPF除IPF以外的其他类型的IIPNSIPRBILDLIPAIPDIPCOP2002版ATS/ERS的IIP分类国际共识

15特发性间质性肺病(IIP)主要的IIP罕见的IIP不能分类的IIP2-20%有家族性80%无家族性特发性淋巴细胞IPLIP特发性胸膜肺弹力纤维增生PPFE吸烟相关IP脱屑性IP(DIP)呼吸性细支气管炎合并IP(RBILD)急性纤维素性OP慢性致纤维化IPIPF、iNSIP气道中心性IP急性/亚急性IPCOP、AIP2013年ATS/ERS的IIP分类修订版

16隐源性机化性肺炎---

临床和影像学特点COP的概念变迁:定义、病因、病理特点发病机制和病因学研究;临床特征;影像学特征:典型和不典型表现;COP的诊断:CRP诊断模式;鉴别诊断;

17隐源性机化性肺炎概念--发病机制和病因COP的发病机制和病因目前尚不十分清楚;由于起病时多数病人有类似流感样表现,推测可能与感染有关。Elizabeth等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型,提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。COP的病理机制:致病因素--终末呼吸道肺泡上皮损伤--毛细血管渗出--肺泡内渗出物炎性肉芽肿--疏松结缔组织肉芽(OP)可逆性增生;

18COP的病理机制--示意图正常肺泡腔毛细血管渗出液炎性肉芽肿结节胶原样组织肉芽肿小结

20临床表现特点临床表现无特异性;发病率男女基本相等;无性别差异,与吸烟无关。发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间;多数亚急性起病,个别急性起病。多数病程2-10周;70%有低热

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