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中国吉兰-巴雷综合征

诊治指南2024解读

名和,

…

医路有你

吉兰-巴雷综合征系一类免疫介导的急性

炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周

左右达到高峰，临床表现多样，以多发性

周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细

胞分离现象。

GBS在任何年龄任何季节均可发病，发病

率约为(0.30~6.08)/10万，包括经典型传导受阻

GBS和变异型GBS两大类。

GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格肢体无力脑神经受累

检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行

综合判断。

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第一部分：临床特点

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临床分型和评估

GBS分为两大类型：

第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心1.呼吸道感染

症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经空肠弯曲菌感染病毒感染病前1～3周2.急性起病

受累，包括：急性炎性脱髓鞘性多发神经2周达到高峰

根神经病、急性运动轴索性神经病，急性

3.迟缓性瘫痪

运动感觉轴索性神经病，以前两者最为常自身抗体-首发症状

见；运动神经元脱髓鞘(四肢对称性无力)

肌肉4感觉障碍

第二类为变异型GBS,如Miller-Fisher烧灼感、麻木

(手套部袜子。样分布)

综合征、Bickerstaf脑干脑炎、纯感觉型、

咽颈臂型、截瘫型等，除MFS外，其他类典型脑脊液改变

(细胞计数正常，蛋白质明显增高)

型均较为少见。称为蛋白-细胞分离现象，病后2~4周最明显

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经典型GBS

1.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌

张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感查异类型发生率()临床表现

经典感觉运动型30-85快速进展对称性无力和感觉摩得，腱反射消失或减弱，通常在2周

觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无内达到高峰

力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下纯运动5-70无力，无感觉异常

截瘫5-10同限于下肢的截瘫

肢为主的神经痛。咽-颈-臂5咽、颈、臂肌肉无力，没有下肢无力