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肾细胞癌的标准诊疗程序更新曾晓勇华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科2017.12.28
诊断篇
350,0002013年,全世界诊断出新发肾细胞癌(简称肾癌,RCC)同年,RCC直接导致死亡为14,000男:女1.5:1
临床诊断目前只有30%的确诊肾癌患者有症状和体征其所表现症状和体征如下:1)局部症状和体征腰腹部疼痛、可触及的腹部包块、肉眼血尿、精索静脉曲张2)副瘤综合征高血压、贫血、消瘦/恶病质、发热、肝功能异常(无肝转移)血钙升高、红细胞增多等等。
病理类型常见类型(85-90%)透明细胞癌(70-80%),乳头状细胞癌(I型和II型),嫌色细胞癌少见类型乳头状腺瘤、肾髓质癌、Bellini集合管癌、神经母细胞癌、多房囊性肾细胞癌、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌、粘液性管状癌、梭型细胞癌未分类癌:肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、恶性纤维组织细胞肉瘤等。
遗传和分子诊断散发或遗传性大部分有3号染色体短臂变异染色体易位(translocation)多见于年轻患者抑癌基因VHL体细胞突变和出生后变异在80%的ccRCC可见常见的肾癌相关变异:PBRM,BAP1,SETD2,TCEB1,andKDM5C常见的遗传性肾癌基因变异:Hippel-Lindau综合征(VHL3p25–26),遗传性乳头状肾癌(MET7q31–34),Birt-Hogg-Dubé综合征(FLCN17p11),遗传性平滑肌瘤病(FH1q42–43)、结节性硬化症(TSC19q34orTSC216p13).
影像学CT平扫+增强可为大多数肿瘤提供足够的、必要的临床信息
B超和MRU对CT诊断做有益的补充(肾功能不全、对比剂过敏等)
全身影像学-转移评估全腹部CT脑、胸部CT全身骨扫描PET-CT(碘-124,碳酸酐酶9)
活检(Biopsy)积极监测(activesurveillance,AS)的需要靶向治疗的需要微创消融治疗影像学难以明确良恶性肿瘤的诊断肿瘤病理亚型和分级的符合度为88%和64%现代穿刺活检技术使穿刺道种植转移的可能性大大降低
治疗篇
手术治疗手术治疗仍然是肾癌治疗的主要方式循证医学的发展和临床研究证据的积累使肾脏根治性性切除术(RN)为主流的时代一去不复返!以肾部分切除术(NSS)为代表的现代的肾癌的手术治疗比以往相比:-更好的肾功能保护-更加微创-更加长的总生存(CDK\代谢综合征的减少)-更加个体化和精准
保留肾单位手术(Nephron-sparingsurgery)开放、标准腹腔镜、机器人辅助腹腔镜、微创消融
手术适应症绝对适应症:解剖或功能性孤立肾相对适应症:对侧肾有病变可能会影响肾功能(包括遗传性肾癌,对侧可能再发肿瘤)可选适应症:局限性肾癌(T1,T2?)AUA,EAU指南已经推荐T1期可采用NSS治疗
NSS手术要求-“连中三元”阴性切缘(negativesurgicalmargin)阳性切缘怎么办?最大的肾功能保护(maximumnephronsparing)热缺血、正常肾组织保留最小的并发症率(minimumcomplication)出血、漏尿
手术基本方法游离肾脏切除肿瘤缝合缺损及重建肾脏肾动脉阻断:全阻断、分支阻断、无阻断?
NSS手术方式开放手术经典手术方式标准腹腔镜目前国内占大部分的术式机器人辅助腹腔镜先进但昂贵的术式微创经皮消融技术选择性的患者
LPN手术入路经腹部LPN理论上适合腹侧和下极的肿瘤经腰部LPN理论上适合背侧和上极的肿瘤对于熟悉某一种入路的医生,肿瘤位置不是主要难题。
根治性肾切术(RadicalNephrectomy,RN)开放RN已经大部分被LRN取代多用于肿瘤较大、合并癌栓或需要淋巴结清扫的病例有条件的单位机器人RN可取代部分复杂的需要开放RN的病例
关于癌栓(T3)局部进展期4-10%患者伴有癌栓开放手术为标准治疗方法腹腔镜和机器人辅助腹腔镜为前沿技术5-10%围手术期死亡率放弃手术患者:手术患者in5年总生存率:5%vs.70%高危险vs.高获益
MayoClinic肾癌合并IVC癌栓分类法0级:肾静脉内癌栓1级:下腔静脉内不超过2cm2级:超过2cm但位于肝静脉下癌栓3级:超过肝静脉但位于膈肌下
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