肌肉疾病护理.ppt

感谢大家观看第95页,共95页，星期六，2024年，5月**单击画面开始循环播放，再次单击画面会暂停；单击其他区域切换到下一幻灯片。预后40岁后发作减少慢性进行性肌病(少数)第63页,共95页，星期六，2024年，5月多发性肌炎

（polymyositis）第64页,共95页，星期六，2024年，5月定义是一组对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力，肌肉压痛及血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病第65页,共95页，星期六，2024年，5月病因、发病机制、病理病因不清发病机制：自身免疫性疾病病理：骨骼肌炎性改变包涵体肌炎：特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体第66页,共95页，星期六，2024年，5月临床表现急性或亚急性起病；任何年龄；女性多于男性；病前可有低热或感染；第67页,共95页，星期六，2024年，5月首发症状通常为四肢近端无力：上楼、起蹲困难、双臂不能高举等；颈肌、咽喉肌、呼吸肌常伴有关节、肌肉痛；眼外肌一般不受累其它系统受累：消化道、心脏、肾脏合并其他自身免疫性疾病；伴发恶性肿瘤，如肺癌；第68页,共95页，星期六，2024年，5月体征四肢近端肌肉无力、压痛；感觉正常；反射一般不减低晚期有肌萎缩第69页,共95页，星期六，2024年，5月实验室检查急性期：WBC、血沉、CK1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高；24小时尿肌酸增高：疾病处活动期肌电图：肌活检：炎性改变心电图：QT延长，ST段下降第70页,共95页，星期六，2024年，5月诊断四肢近端肌无力伴压痛；无感觉障碍；血清酶活性增高；肌电图呈肌源性损害；肌活检为炎性改变则可确诊；肌活检的特征性改变是唯一提供诊断包涵体肌炎的依据第71页,共95页，星期六，2024年，5月1、肢带型肌营养不良症家族史，无肌痛，肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润2、重症肌无力症状波动，抗胆碱酯酶药物有效，血清酶活性不高鉴别诊断第72页,共95页，星期六，2024年，5月治疗皮质类固醇激素：首选。地塞米松、强的松、甲基强的松龙免疫抑制剂：甲胺蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A中药治疗：雷公藤糖浆或昆明山海棠片第73页,共95页，星期六，2024年，5月血浆置换：强的松和免疫抑制剂治疗无效者免疫球蛋白：急性期使用IgG1g/(kg.d)，静滴连续2天；或IgG0.4g/(kg.d)静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程第74页,共95页，星期六，2024年，5月高蛋白和高维生素饮食，适当体育锻炼和理疗。预防关节挛缩及废用性肌萎缩；包涵体肌炎：无特效治疗。小剂量全身放射治疗可能有效第75页,共95页，星期六，2024年，5月进行性肌营养不良症

（progressivemusculardystrophy）第76页,共95页，星期六，2024年，5月定义是一组原发于肌肉组织的遗传病，主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力。第77页,共95页，星期六，2024年，5月分类假肥大型肌营养不良症：Duchenne型（DMD）、Becker型（BMD）面肩肱型肌营养不良症肢带型肌营养不良症眼咽型肌营养不良症眼肌型肌营养不良症远端型肌营养不良症第78页,共95页，星期六，2024年，5月假肥大型肌营养不良症的病因和发病机制Xp21，X连锁隐性遗传，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）散发第79页,共95页，星期六，2024年，5月第80页,共95页，星期六，2024年，5月第81页,共95页，星期六，2024年，5月DMD的临床表现DMD：最常见、X连锁隐性遗传；发病率约1/3500活男婴；女性：致病基因携带者，所生男孩50%发病；第82页,共95页，星期六，2024年，5月3~5岁隐袭起病，12岁不能行走，25~30岁死亡；症状：走路慢，易跌跤；上楼及蹲位站立困难；体征：腰椎过度前凸；鸭步；Gower征；游离肩；翼状肩胛；肌肉假性肥大多伴心肌损害、智能障碍肌肉假性肥大（90%）：萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织填塞，肌肉体积增大而肌力减弱，触之坚韧。以腓肠肌最明显。第83页,共95页，星期六，2024年，5月第84页,共95页，星期六，2024年，5月第85页,共95页，星