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风湿热;风湿热;病因及发病机理
1.病因
A组乙型溶血性链球菌感染,→咽唊炎后的晚期并发症。与感染持续时间、特殊菌株、人群易感性有关。
2.发病机理
①分子模拟:菌体与人体部分组织抗原有同原性
细菌荚膜----关节、滑膜
细胞壁外层M蛋白、中层多糖---心肌、心瓣膜
细胞膜的脂蛋白-----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核
;②自身免疫反应
免疫复合物病:循环免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜激活补体→炎症
细胞免疫反应异常:
T淋巴细胞增殖反应↑,→心肌细胞毒性
WBC移动抑制试验↑,自然杀伤细胞功能↑
扁桃体单核C免疫反应↑
③遗传背景:多基因遗传?
④毒素:A组链球菌产生多种外毒素、酶类的毒性作用;;;临床表现
1一般表现:发热,疲倦,苍白,多汗,腹痛。
2关节炎:占50-60%,游走性、多发性、大关节
3心脏炎:占40~50%,唯一的持续性器官损害
心肌炎:
⑴心率加快
⑵心音减弱、奔马律
⑶心律失常、I?传导阻滞
S-T段下降、T平坦/倒置
⑷心脏轻度或明显扩大,心尖区杂音;心内膜炎:
二尖瓣闭锁不全→全收缩期吹风样杂音
二尖瓣狭窄→舒张中期杂音
主动脉瓣闭锁不全→舒张中期叹气样杂音
急性期杂音非瓣膜炎症所致,为受累瓣膜充血、水肿所致,多次复发可造成心脏瓣膜永久性瘢痕形成→风湿性心瓣膜病。;心包炎:
心前区疼痛、呼吸困难
积液少:心包摩擦音
积液多:心音遥远、肝大、颈静脉怒张
X线:心影烧瓶状
EKG:低电压、ST段抬高?下降、
T平坦/倒置;10;4舞蹈病:
占风湿热患儿的3-10%
椎体外系受累,入睡后消失
四肢、面部不自主、无目的快速运动、
自限性,病程1~3个月,少数反复发作
5皮肤损害:
皮下小结(5~10%)自然消失
环形红斑(5%)反复出现
;实验室检
1链球菌感染证据:
咽拭培养发现A组乙型溶血性链球菌
ASO↑(80%)、ASK↑、AH↑
2风湿活动指标:
ESR↑、CRP(+)、WBC↑、N↑、Hb?;风湿热诊断标准
修订的Jones诊断标准(1992)
主要表现次要表现链球菌感染证据
心脏炎发热ASO↑/ASK↑、AH↑
游走性多发性关节炎关节痛咽部链球菌培养(+)
舞蹈病ESR↑快速链球菌抗原试验阳性
皮下结节CRP(+)
环形红斑P-R间期延长
确诊:主要2或主要1+次要2
;鉴别诊断
发热:结核、其他慢性感染、链球菌感染后状
心脏:病毒性心肌炎、先心、功能性杂音
关节:类风湿性关节炎、SLE、化脓性关节炎、
白血病、生长痛
舞蹈病:习惯性痉挛
皮下小结:良性非风湿性皮下小结;治疗
㈠一般治疗:休息,营养,环境
㈡清除病灶:青霉素(60~80万U/日)/红霉素
不少于2周
㈢抗风湿:
一般病例(不合并心脏炎):
阿司匹林80~100mg/kg.d
分4次(3~6周)
副作用:
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