胃平滑肌瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:胃平滑肌瘤

英文名:leiomyomaofstomach缩写:

别名:

疾病代码:ICD:D13.1

概述:胃平滑肌瘤(leiomyomaofstomach)是起源于平滑肌组织的良性肿瘤,是最常见的间质性良性胃部肿瘤,由于直径<2cm的平滑肌瘤无任何临床症状,其发病率实际上更高,已有报道50岁以上尸检发现率高达50%。本病临床症状无特异,诊断率为21.1%~42.9%,癌变率为2.1%,早期手术治疗预后良好,故值得临床重视,争取早期发现,达到早期诊断和治疗的目的。

流行病学:本病约占胃良性肿瘤的17%~46%。临床发现率为15%,多见于中年以上,男女发病率之比为1.3∶1。

病因:胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌),少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多。发病机制:

1.大体所见胃平滑肌瘤多源自胃壁环肌或纵肌,少数起自黏膜肌层。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多,大小0.1~30cm,一般直径在3cm以下。平均直径3~6cm。由于起始部位和发展方向不同,肿瘤可形成腔内型、腔外型、壁间型和腔内外型四种。呈结节状生长,以圆形、椭圆形多见,向胃腔中突出,亦可位于浆膜下而向胃外突出,小者可局限于胃壁中,与周围组织有清楚的边界,瘤体多坚实,质坚韧,表面光滑,无被膜。较大者其中心可有出血坏死或囊性变。有的同时累及黏膜与浆膜下呈“哑铃型”。随着肿瘤的增大胃粘膜隆起,肿瘤顶部黏膜有的呈“脐样”的中央溃疡形成,易引起出血。绝大多数为单发,约占90%,多发者占10%。约2.1%的胃平滑肌瘤可以恶变。

2.镜下所见镜下见肿瘤由分化好的梭状细胞交错成束组成,但缺乏肌纤维,只有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。切面观察见肿瘤有清楚的边界,但无包膜,其边缘的肿瘤细胞与周围的胃壁细胞互相混合,故导致区分良、恶性肿瘤的困难。细胞大小比较一致,异型性不明显,少见核分裂象(图1)。根据镜

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下细胞学特征和肿瘤生长方式,可分为4种类型:

(1)普通的平滑肌瘤:梭状细胞呈人字形排列,细胞核长呈雪茄形,肿瘤生长不规则,缺乏正常的波浪形和成束状,常有玻璃样和囊性变,肿瘤边界清楚。

(2)富于细胞的平滑肌瘤:细胞核互相贴紧、胞浆少,较少玻璃样变,有时见到其中有局灶性出血和坏死。

(3)怪异的平滑肌瘤:又称平滑肌纤维瘤,细胞呈圆形或多角形,核位于中央,胞浆相对明显,瘤灶呈浸润性生长。

(4)不典型的平滑肌瘤细胞形态不规则,可有梭状和圆形相混,生长不规则。临床表现:胃平滑肌瘤的临床表现常与肿瘤的部位、大小、生长方式、并发症类型等有关。出血为最常见的症状,可以引起呕血或黑便。其他症状有上腹部疼痛,饱胀不适等。体检时可能发现上腹部肿块,中等硬度,表现光滑、活动、无压痛。进展缓慢,早期或无并发症者常无症状,仅在胃镜检查或胃部手术或尸检时偶然发现。其主要症状体征归纳如下。

1.消化道出血为胃平滑肌瘤的突出临床表现,有文献报道其发生率达58%。常呈间断性小量出血,持续时间不等,偶有大出血导致休克者。其出血的发生与肿块受压或由于肿瘤供血不足中心部缺血坏死及表面溃疡形成等有关。

2.腹痛由于瘤体牵拉、压迫邻近组织或由于消化管蠕动不协调、功能紊乱等引起。常呈隐痛或胀痛,部位不确切,多在消化道出血前或腹部肿块发现前出现。

3.腹部包块腹块的触及与否与瘤体的大小及其生长部位、生长方式有关。直径>5cm,腔外型生长者易触及。

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4.其他症状位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门者可有幽

门梗阻症状。并发症:

1.贫血长期慢性小量出血,可以造成缺铁性贫血。

2.幽门梗阻位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门部的巨大平滑肌瘤可以引起幽门梗阻症状。

实验室检查:

1.血常规检查可有红细胞和血红蛋白减少,提示贫血存在。

2.粪便潜血实验消化道常呈间断性小量出血,表现为粪便潜血实验阳性或黑便。

3.组织病理学检查肿瘤边界清楚,无包膜;镜下示分化好的梭状细胞交错成束,有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。

其他辅助检查:

1.X线检查上消化道钡餐典型征象为突入胃腔内之肿物,胃内圆形或椭圆形充盈缺损外形整齐,边缘清楚,周围黏膜和胃壁正常,无蠕动功能障碍,肿瘤并发溃疡者,于肿瘤形成的充盈缺损区,常可见一深在龛影,周围光滑,无黏膜聚集现象,与一般消化性溃疡不同。浆膜下肿瘤或肿瘤向胃外突出时,由于肿瘤的牵拉和压迫,可使胃壁产生畸形,或呈外在压迹样缺损之表现(图2)。但对腔外肿瘤及早期肿瘤较难发现,有时易将胃平滑肌瘤

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