抗磷脂综合症合并深静脉血栓课件.pptVIP

抗磷脂综合症

—潜伏在深静脉血栓的大鳄

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深静脉血栓概述临床常见病、发病率高(1/1000)致病因素:抗磷脂综合症（APS)为获得性易栓症最常见病因复发率高:1年(10-12%）、3年(20-25%)5年(30%)、10年（40%)急性期合并症PE、后期并发症PTS2

男性,19岁,右下肢肿胀1天既往史:无外伤、无手术史、无恶性肿瘤病史彩超示:右侧髂静脉、股、腘静脉血栓形成查体:右下肢肿胀明显，膝上10cm周径较对侧增加6cm,膝下10cm周径较对侧增加4cm,皮色皮温正常，动脉搏动正常，Homans征（+)。入院病史3

入院初步诊断急性右下肢深静脉血栓4

诊治经过家属要求保守治疗低分子肝素抗凝,同时口服华法林5

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CT示右肾静脉以远下腔静脉及右髂静脉血栓7

肺动脉CTA示右肺基底动脉血栓8

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补充诊断下腔静脉血栓肺栓塞抗磷脂综合症10

出院时情况经抗凝支持治疗,右下肢肿胀明显消退,膝上、膝下10cm周径相差约1.5cm,住院过程中未出现胸闷气促等肺栓塞表现11

随访结果1口服华法林（INR2~3)2二月后门诊复查右下肢肿胀基本消退,下肢周径相差1cm3彩超示髂、股静脉部分再通12

定义aPL生理作用基本病PS知识复习1非器官特异性自身免疫疾病2动静脉血栓、流产、血小板减少3血液中aPL阳性1狼疮抗凝物(LA)2抗心磷脂抗体(aCL)3抗β-2-糖蛋白I抗体(Aβ-2-GPI)

与磷脂-蛋白复合物结合,干扰依赖磷脂的凝因和抗凝血因子1血管内血栓形成2IgM型抗体与动脉血栓有关3IgG型抗体与静脉血栓有关13

25~59%28%—静脉血栓动脉血栓产科疾病:流产血栓形成的临床表现14

诊断标准15

鉴别诊断主要与其他易栓症及血小板减少性疾病鉴别▄血栓性血小板减少性紫癜(TTP):微血管病性溶血性贫血，血涂片有红细胞碎片，具有溶血证据▄溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）:大肠杆菌感染，数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭▄HELLP综合征:溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症

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▄肝素诱导血小板减少症(HIT):肝素暴露史、5~10天后、HIT抗体阳性▄DIC:有相应基础疾病、APA阴性、凝血功能异常

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有关APS治疗中的几个问题一抗凝强度▄目前仅有两个前瞻性随机对照试验支持高强度抗凝(INR3.0~4.0)▄大部分临床研究支持标准强度的抗凝(INR2.0~3.0)18

二抗凝持续时间▄高复发率:1年(10-29%)、2年(50%)、8年(78%)▄相关因素:伴随危险因子、抗体种类及滴定度

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▄ACCP-9指南O无诱因的首发近端DVT或PE，如果伴有低度或中度出血风险，建议长期（long-term)抗凝治疗（2B级）O伴有高度出血风险，推荐持续3个月抗凝治疗（1B级）▄2009年美国血液年会APS共识:依据VTE复发的高风险及相对低的出血风险，建议终生(lifetime)抗凝治疗20

▄2010年第13届国际抗磷脂抗体会议指南O诊断APS明确伴有VT患者,推荐无限期抗凝治疗(indefinite)（1C级）O以VT为初始表现的APS,如aPL效价低,或存在一过性危险因素,推荐3-6月抗凝（未分级）21

三伴有血小板减少症的抗凝治疗▄PLT20~30*10^/L或有出血表现,依据ITP指南治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂）▄PLT提升至30~50*10^/L时再行抗凝治疗22

小结▄18~20%VTE患者中存在APS▄30~50%APS会发生VTE,如存在其他危险因素,发生率50%▄推荐广谱抗栓治疗,根据患者自身的危险因素及偏好进行个体化治疗23

感谢！广济医院（现“浙医二院”）首任院长梅腾更先生与小患者互相鞠躬致敬24