先天性支气管肺囊肿.pptVIP

先天性支气管肺囊肿1先天性支气管肺囊肿第1页

概述病理临床表现影像学表现诊疗及判别诊疗并发症2先天性支气管肺囊肿第2页

一个由胚胎发育障碍引发先天性疾病,为呼吸系统较常见先天性疾病。因发育阶段不一样,病变可发生在不一样部位。本病依据病变部位分为纵隔型（纵膈囊肿）、肺内型（肺囊肿）及异位型。概述3先天性支气管肺囊肿第3页

胚胎发育时,索状支气管不能完全演变成贯通中空管状结构,远端已发育完好支气管内因分泌物（水、免疫球蛋白、溶菌酶、抑菌杀菌成份等）不能排出而聚集、膨大。大小不一,单发或多发,直径多在1～10cm,支气管组成囊壁厚薄不等,其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织,内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮,如有过感染,可见肉芽组织。病理4先天性支气管肺囊肿第4页

囊肿大小、形态取决于囊内容多少和性质。1.囊肿与支气管不通,称为闭合囊肿或液性囊肿（澄清液或血液）；2.囊肿与支气管交通,则会引发囊肿感染。→如通道较小,囊内容物部分经支气管排出,气体进入囊腔,展现气液平,形成厚壁含气囊肿,囊内容物可为脓性或血性；→如通道较大,内容物排净,囊肿完全充气,形成气性囊肿。如通道呈活瓣状,可能形成张力性囊肿。病理5先天性支气管肺囊肿第5页

单多发6先天性支气管肺囊肿第6页

多见于青少年，男性较多，多数无主诉症状，由常规胸部X线体检或尸检时发觉。临床症状与囊肿部位、大小、是否与支气管相通以及临近肺组织和纵膈受压情况相关。主要引发两大类症状，即:压迫症状和感染症状。临床7先天性支气管肺囊肿第7页

临床压迫症状:压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度膨胀，出现类似张力性气胸症状（胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀）。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。感染症状:囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、发烧等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰、甚至咯血。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内快速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。8先天性支气管肺囊肿第8页

1.含气囊肿X线表现:薄壁（约1mm）环状透亮影，囊壁内外缘光滑、完整，厚度一致；囊肿越大壁越薄（巨大气囊肿可占据一侧胸腔，需与气胸判别）；有时囊内可见间隔，表现为多房性；与支气管相通处假如形成活瓣性阻塞时，则形成张力性含气囊肿，临近肺纹理受压聚拢（被推向肺尖或肋膈区，纵膈向健侧移位）；透视下呼吸时可随胸腔压力改变，大小形态均可变形。CT表现:在肺窗上表现为边界清楚圆形无肺纹理透亮区，内外缘光滑，纵膈窗上多能显示其薄壁。影像学表现9先天性支气管肺囊肿第9页

单发含气囊肿10先天性支气管肺囊肿第10页

含气囊肿11先天性支气管肺囊肿第11页

影像学表现2.含液囊肿X线表现:圆形、椭圆形、亦可见分叶状；边缘光滑，有时囊壁可见弧形钙化，周围肺组织清楚；密度均匀，出血者可见钙化密度高；透视下可变；临近胸膜无改变。CT表现:普通在肺窗上，圆形高密度影，边界清楚；纵膈窗上，密度均匀，CT值0-20HU；CT增强时囊内物质无显著强化，肿块周围可均匀强化。但如合并出血或囊内蛋白质含量较高，则CT值对应会增高，易于肺实性肿瘤混同。如合并感染（75%），急性期感染囊肿体积快速增大，因为周围肺组织产生炎症，囊肿壁外缘含糊不清，肺窗上囊肿周围出现淡薄高密度渗出性改变，纵膈窗上难以显示。12先天性支气管肺囊肿第12页

单发含液囊肿蒂13先天性支气管肺囊肿第13页

单发含液囊肿增强无强化14先天性支气管肺囊肿第14页

单发含液囊肿增强无强化15先天性支气管肺囊肿第15页

影像学表现3.液气囊肿最为常见，囊肿大小不一X线表现:囊内可见液平面，囊壁菲薄，临近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多；但感染后囊壁增厚，周围可见斑片状浸润影，与周围肺组织发生粘连，可使形态不规则；重复感染后囊壁可出现纤维化改变；位于叶间胸膜附近囊肿感染时，可见局部叶间胸膜增厚（需与肺脓肿、结核空洞、肺包虫脓肿判别）。CT表现:在肺窗及纵膈窗上均可见液气平面影。16先天性支气管肺囊肿第16页

液气囊肿17先天性支气管肺囊肿第17页

液气囊肿18先天性支气管肺囊肿第18页

液气囊肿19先天性支气管肺囊肿第19页

液气囊肿20先天性支气管肺囊肿第20页

影像学表现4.多发性囊肿