(完整版)第十七章--自身免疫病.pptVIP

初次应答(膜Ag)再次(组蛋白)三次(DNA)抗核抗体（ANA）系统性红斑狼疮发生中的表位扩展示意图多克隆活化及旁路活化:微生物或其产物非特异性活化T、B细胞MHC-II类分子表达异常:协同刺激分子表达异常（增高）:Th1和Th2细胞功能失衡:调节性T细胞亚群异常:二、免疫系统的异常改变（免疫忽视被打破）免疫忽视（immunologicalignorance）:指对低水平自身抗原不发生自身免疫应答的现象。多克隆活化单克隆活化多克隆活化旁路活化一卵双生和双卵双生发生同样疾病的几率（%）自身免疫病一卵双生双卵双生类风湿关节炎3211SLE575糖尿病（胰岛素）505甲亢473多发性硬化症252患自身免疫病的风险一半来自遗传因素三、遗传因素与自身免疫性疾病发生相关的基因1.HLA基因型2.其他基因HLA-B27—强直性脊椎炎90%#四、性别因素疾病强直性脊柱炎0.3急性前葡萄膜炎0.5多发性硬化症10.0Graves病4-5重症肌无力1SLE10-20I型糖尿病1类风关3桥本氏甲状腺炎4-5第四节

自身免疫病的治疗原则预防和控制病原体的感染使用免疫抑制剂抗炎疗法细胞因子治疗调节特异性抗体治疗口服自身抗原附录:自身免疫病介绍（一）I型糖尿病（二）系统性红斑狼疮（三）类风湿性关节炎（四）Graves病（五）重症肌无力常见自身免疫病举例患者由于缺乏胰岛素导致糖代谢紊乱和血糖增高，依赖外源性胰素治疗。症状:多尿、烦渴尿酮过多、体重下降等。患者胰岛内有大量淋巴细胞浸润患者体内能测到抗胰岛素和胰岛β细胞的自身抗体（一）I型糖尿病（insulin-dependentdiabetesmellitus,IDDM）自身免疫性胰岛损伤淋巴细胞I型糖尿病患者血清中的自身抗体****第17章自身免疫性疾病第一节概述概念:自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织不发生免疫应答，或仅有微弱的免疫应答。自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。生理性:清除自身衰老死亡细胞病理性:持续或强烈攻击，造成组织损伤自身免疫性疾病的分类器官特异性:病变局限于某一特定器官毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）胰岛素依赖型糖尿病（IDDM)重症肌无力（MS）非器官特异性（系统性）:多器官病变类风湿性关节炎(RA)系统性红斑狼疮（SLE）自身免疫性疾病(autoimmunedisease,AID):因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。1、多数病因不明；2、女性多见，发病率随年龄增高；3、有遗传倾向；4、存在自身抗体和（或）自身反应性T细胞；5、疾病的重叠现象；6.病程迁延，发作与缓解交替；7、免疫抑制剂治疗有一定疗效基本特征胡某:女，27岁，2001年5月18日，刚新婚两周，突发烧390C,乏力，口腔溃疡，雷诺现象，情绪反复无常，WBC3.2×109/L,两个月未能明确诊