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先天性心脏病合并

肺动脉高压的药物治疗

朱鲜阳

沈阳军区总医院先心病内科

整理ppt

CHD-PA流行病学

2先心病发病率:2年龄每↑1岁:

0.7~0.8%PA发生率↑1.041倍

2CHD-PA发生率:

2sPAP每↑1mmHg右

10~30%心衰发生率↑1.073倍

整理ppt

荷兰多中心成人先心病注册登记研究

26.1%间隔缺损患者合并PA2修复术后PA发生率:3%

2VSD:11%2VSD:4%

2ASDII:8%2ASDII:3%

2ASDI:7%

2AVSD:41%

Duffelsetal.InternationalJournalofCardiology2006

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CHD-PAH流行病学:自然病史

各种病因PAH患者的生存期

1.0

率0.9

存0.8iPAH:2.8年

的0.7

者0.6存活率:

H0.5CHD30岁:75

A0.4iPAH

P40岁:70

0.3CTD

55岁:55

0.2HIV

0.1012345〔Cantor报道〕

0

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2021年ACC/AHA成人先心病处理指南

CHD-PAH分类

动力型PH与高分流量相关,对分流的减少有反

术后即刻或“反响性〞PH

迟发性的术后PH

继发性损害导致肺静脉高压

分流的逆转出现艾森曼格生理

整理ppt

2021年ESC肺动脉高压指南

先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类

A)艾森曼格综合征

该类患者存在大的缺损,肺血管阻力增加为重度,存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫

绀、红细胞增多和多器官受累。

B)左向右分流伴肺动脉高压

该类患者存在中到大的缺损,肺血管阻力增加为轻度到中度,仍然存在明显的左向右分流,静

息状态下无紫绀表现。

C)小的缺损伴肺动脉高压

该类患者存在小的缺损(U

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