2021版儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识(全文).doc

2021版：儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识（全文）

食管裂孔疝是由于包绕食管的膈肌发育不良导致食管裂孔扩大，腹腔段食管、胃底甚至全胃及部分腹腔脏器疝入纵隔，使正常解剖结构中的抗反流机制丧失，导致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列临床症状的疾病。本病在儿童各年龄组包括新生儿期均可发生，除症状不明显的滑动型食管裂孔疝外，多数患儿需手术治疗以恢复食管、胃的解剖位置，修复裂孔并建立抗反流结构，防止因胃疝入纵隔导致的一系列并发症。自1993年Lobe等[\t/CN421158202101/_blank1]将腹腔镜下胃底折叠术应用到儿童胃食管反流和食管裂孔疝病例后，其微创的优点被迅速认同并得到推广。近年来已基本取代传统的开放手术成为该疾病的首选手术途径。吴晔明等[\t/CN421158202101/_blank2]在2003年报道了包括食管裂孔疝的腹腔镜下儿童胃底折叠术。经过近20年的发展，虽然在手术途径的选择上已无异议，但在实际操作中仍存在较大差异，在一些认识上仍有争议。在以上背景的基础上，中华医学会小儿外科学分会微创外科学组和中华医学会小儿外科学分会胸心外科学组共同制定儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识，希望规范我国儿童食管裂孔疝在腹腔镜下的操作，以提高手术成功率，减少术后并发症[\t/CN421158202101/_blank3,\t/CN421158202101/_blank4]。

一、食管裂孔疝的分型

食管裂孔疝的Berrott分型[\t/CN421158202101/_blank5]根据裂孔缺损位置及疝入组织的多少分为滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)、食管裂孔旁疝(Ⅱ型)、混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)；也有将裂孔缺损过大导致全胃和肠道、大网膜疝入纵隔的分为巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)[\t/CN421158202101/_blank5,\t/CN421158202101/_blank6](\t/CN421158202101/_blank图1)。新生儿期滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)最为常见(约占70%)[\t/CN421158202101/_blank7]。根据分型不同，腹腔段食管、贲门、胃进入胸腔的多少存在差异，其病理生理改变也不相同。

图1

食管裂孔疝分型示意图aA．Ⅰ型，滑动性食管裂孔疝，图示食管下段、贲门上移至膈上；B.Ⅱ型，食管裂孔旁疝，图示胃底及胃体可移至膈上，但贲门仍然居原位；C.Ⅲ型，混合型食管裂孔疝，图示贲门与胃体均移至膈上；D.Ⅳ型b，巨大型食管裂孔疝，全胃均进入纵隔，部分肠管、左肝叶等腹腔组织也可进入纵隔

(一)滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)

膈食管韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良松弛时，食管裂孔变大，当卧位或腹压增加时，腹腔段食管和贲门被推压疝入纵隔。当体位改变或腹压减低时食管和贲门回复至腹腔，位置正常。这种称为滑动型食管裂孔疝，简称滑疝。滑疝由于腹腔段食管变短、食管下端括约肌失去功能、胃His角变钝等，通常出现胃食管反流。食管黏膜经常受反流胃酸刺激，食管蠕动功能减退，对酸性物质的清除率下降。食管下段黏膜出现充血性炎症反应，后期可发展成溃疡出血，新生儿期患儿常因下段食管炎出现呕吐咖啡色物。如果病情进一步进展，炎症可波及食管肌层和周围组织，形成食管炎和食管周围炎，最终使食管纤维化，造成食管狭窄和短缩。有时反流物进入气管造成误吸，引发肺部感染，甚至造成窒息死亡。

(二)食管裂孔旁疝(Ⅱ型)

以食管一侧膈肌裂孔缺损为主，使裂孔过大，胃大弯与部分胃体从贲门一侧突入纵隔内，形成食管裂孔旁疝。此类病变的贲门仍处于膈下，His角不变甚至更小，因此食管裂孔旁疝仍可保持良好的防反流机制，临床表现中可以没有胃食管反流的症状出现。

(三)混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)

同时具有上述Ⅰ、Ⅱ型裂孔疝病理特点的食管裂孔疝，即虽然胃底、胃体疝入纵隔位于食管一侧，但由于食管裂孔过大，膈食管韧带已不能固定食管，使下端食管、贲门持续回缩在纵隔内。

(四)巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)

这一型特指食管裂孔缺损巨大，导致全胃、甚至肝左叶、横结肠或部分小肠疝入纵隔的食管裂孔疝。

二、食管裂孔疝的诊断

不同类型食管裂孔疝的临床诊断主要依靠患儿的临床表现和影像学检查，食管测压、胃镜检查和核素检查可对诊断提供进一步帮助，并可判断是否伴有各类常见的并发症及其严重程度。

(一)临床症状

儿童食管裂孔疝的临床表现可呈多样化，不一定有典型的临床症状。通常是因伴发胃食管反流引起的系列症状为主的临床表现：如呕吐、因反流误吸后引起的呛咳、气喘和反复的呼吸道感染，症状尤以进食后、平卧位和夜间为重，可因严重的胃食管反流导致食管炎而出现血性呕吐和继发性食管狭窄而出现吞咽困难。症状明显的患儿可出现营养不良和发育迟缓。但也有无任何特