伴中央颞区棘波儿童癫痫BECT-病例分享.pptVIP

更换病历本，患儿家长遗失之前病历本。***********BECT的典型EEG特征刘晓燕-小儿脑电图图谱2010年1月第一版内容BECT患儿可存在多种非典型演变慢波睡眠电癫痫持续状态(ESES)Landau-Kleffner综合征癫痫持续状态伴有认知损害注意缺陷多动障碍(ADHD)伴有频繁难治性发作伴有频繁跌倒短暂性口部运动障碍UriKramer.JournalofChildNeurology.2008;23(7):785-790.不同研究显示，BECT非典型演变发生率达9%~52%非典型儿童良性局灶性癫痫BECT的非典型演变普遍存在纳入42例BECT患儿(平均发病年龄7岁)的回顾性研究1非典型临床症状包括：癫痫持续状态、发育迟缓、仅日间发作、先兆、局部发作时尖叫等非典型EEG特点包括：非典型棘波形态和位置、非典型背景活动(广泛性棘慢波、局部慢波)、颞额区偶极1.WirrellEC,etal.JChildNeurol.1995:10:455-458.2.ElielTovia,etal.Epilepsia.2011;52(8):1483-1488.纳入196例BECT患儿的回顾性研究,平均随访4.43年2发病年龄＜6岁的患儿更易出现非典型演变纳入42例BECT患儿(平均发病年龄7岁)的回顾性研究，患儿初次就医时平均发作2.5次，末次随访时平均发作次数5.8次非典型临床症状中，“仅日间发作”和“发育迟缓”在＜6岁组中比例显著高于≥6岁组(P0.05)“仅日间发作”(P=0.06)和“发育迟缓”(P0.02)预示非典型临床症状的出现P=0.08发病年龄＜6岁的患儿非典型演变发生率更高初次就医和末次随访时的平均发作次数或患儿性别均与非典型临床症状的出现无相关性发病年龄＜6岁的患儿更易出现非典型EEG特点40%患者接受了抗癫痫药物治疗具有非典型临床症状的患儿(P=0.01)和非典型EEG特点的患儿(P0.01)更可能接受治疗WirrellEC,etal.JChildNeurol.1995:10:455-458.同一BECT患儿可能经历多种非典型演变非典型儿童良性局灶性癫痫Landau—Kleffner综合征BECT癫痫持续状态(前三组的)混合症状对26例非典型BECT患儿进行最长14年的随访。患儿在基线时根据不同的非典型演变分为4组患儿症状恶化时采用丙戊酸与氯巴占或乙琥胺合用可获良好疗效发作类型：步态失常、非典型失神发作、部分性或继发全面性运动发作、肌阵挛发作采用AEDs治疗后2名患儿的失语症得意康复，另一名患儿仍存在一定的语言和认知障碍4名患儿采用丙戊酸替换治疗后癫痫持续状态得以结束初始发作类型为抑制性发作持续状态并伴有典型BECT发作持续状态3名患儿在持续发作后出现慢波睡眠期持续性棘慢波并达到相关诊断标准1名患儿交替出现持续负性肌阵挛发作和伴构音障碍及多涎的半面运动发作NatalioFejerman,etal.Epilepsia.2000;41(4):380-390.非典型患儿学习和行为障碍比例更高纳入85例BECT患儿(平均年龄8.2岁)，根据患儿的临床症状分为非典型BECT组(n=11)和典型BECT组(n=74)，两组患儿发病年龄和缓解年龄相似。在基线时和至少8年后分别对两组患儿进行评估非典型BECT组出现学习和行为障碍的患儿比例显著高于典型BECT组P0.0001VerrottiA,etal.Pediatricneurology.2002;26(1):26-29.随访结束时，非典型BECT组中EEG异常的患儿比例为45.5%，而典型BECT组中该比例为12.5%非典型患儿发作更难以控制典型组和非典型患儿临床病程相似纳入126例BECT患儿(平均年龄6.5岁)的回顾性病例研究，根据患儿的临床症状分为非典型BECT组(n=60)和典型BECT组(n=66)，绝大部分患儿(82%)接受药物治疗至少2年20例患儿(16%)需要一种以上AEDs才能控制发作，其中：65%为非典型BECT组患儿5例患儿(均为非典型患儿)同时接受多种AEDs治疗该治疗反应差异可能归因于：非典型组患儿可能出现典型BECT以外的大脑异常，如白质异常和海不对称患儿个体间不同的基因表型差异VerrottiA,etal.Pediatricneurology.2007;36(3):141-145.AEDs可引起患儿出现非典型演变一名9岁男性患儿于4.8岁时出现睡醒时左半侧阵挛性发