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姓名：胡贝;;;;;;;;;;;;先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是导致新生儿肠梗阻的常见原因，根据全世界不完全统计，HSCR的发病率约为1~5000其中亚洲人的发病率最高，约2.8~10000。发病率在种族、性别、遗传易感性和家族性发生方面存在显著差异。男女比例约4∶1，大多为散发病例，约5%~20%表现为家族性发病。在儿童先天性消化道畸形病变中仅次于肛门直肠畸形［1］。现研究认为先天性巨结肠是由早期胚胎发育时迷走神经嵴细胞沿肠的头尾迁移缺陷引起的，导致远端肠肌层及黏膜下层神经节细胞缺失远端肠管持续痉挛，近端肠管代偿性肥厚扩张，出现便秘、腹胀、肠梗阻等症状。任由病情进展不仅影响患儿生长发育，严重时可导致巨结肠相关小肠结肠炎、感染性休克等，危及生命［2］。;常见分型;常见分型;;;;;;;;;;;;;;;;;;;进易消化饮食，促进粪便成型，掌握排便规律，预防肠道感染。
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