医院培训课件：《肾病综合征》.pptx

肾病综合征.PPT;;[概念];[病因与发病机制];（1）免疫性疾病由系统性红斑狼疮和过敏性紫癜引起的肾综占继发性肾综的首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。

（2）感染性疾病也与自身免疫有关，如细菌感染（细菌性心内膜炎、伤寒、斑疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或带状疤疹）、寄生虫（疟疾）等。

（3）毒物和毒素如灭鼠药及某些杀虫剂，汞、铋、金、酚类（来苏儿、石碳酸），蛇毒以及某些药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等均可导致肾中毒发生肾综。

（4）过敏如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾脏发生肾综。;（5）全身性疾病如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋白血症等。

（6）机械性因素如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。

（7）肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、肾癌、淋巴细胞白血病及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。

（8）家族遗传性疾病如遗传性肾病、遗传性肾炎和球形红细胞增多症等

;临床表现;四、蛋白尿：

大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血症：

主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。一般血浆白蛋白＜30g/L，多数为15－26g/L.

六、高脂血症：

血中甘油三脂明显增高。血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。;临床分型

;2.肾炎性肾病：发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。

（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。

（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似;并发症

;治疗;

2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效;患者对激素???赖;反复发作或重症患者。

①环磷酰胺：用量(2mg/kg/d,总量6～8g);副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。

②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3～5mg/kg/d)，维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。

③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。

④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染。

;护理措施

;3、避免诱因

慢性肾病疾病，常因上呼吸道感染或其它部位感染过度劳累，情绪变化，食水盐过多等使病情加重，从而使水肿加重，应避免上述诱因，保持良好的心情及生活习惯，积极控制饮食，配合治疗护理，促进疾病的恢复。

4、限制水钠的摄入

肾病综合症应该要如何护理，限制水盐摄入，不用过分限水，钠盐限制在3g/d以内，包括含钠食物及饮料，如香肠、咸肉、罐头食品等，严重水肿伴少尿每日摄水量限制在1000ml内，进无盐饮食，用糖、醋、葱等调味口以增加食欲。;健康教育

;?2.用药的宣教?告知患者主要药物的名称，口服药物的剂量、方法及注意事项。在使用肾上腺皮质激素时要告诉患者首始量要足，减量要慢，维持要长，并向患者解释可能出现的副作用，如库欣综合征（满月脸、水牛背、向心性肥胖），胃部不适及骨质疏松等。对难治性或复发性肾病综合征需应用细胞毒类免疫抑制剂时，应告知此类药物的副作用及注意事项，如发热、血尿、上腹疼痛不适等，及时告诉医护人员以便及时处理。

;??3.预防感染的宣教?告知患者要保持室内空气新鲜，经常开窗通风，每天