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特发性旁中心凹毛细血管扩张症的研究
(作者:___________单位:___________邮编:___________)
【摘要】特发性旁中心凹毛细血管扩张症(idiopathic
parafovealtelangiectasis,IPT)是一种罕见的眼病。最特征的表
现为视网膜透明度下降和视网膜血管异常。因其具有潜在致盲性,又
无明确的病因和治疗方法。探索该病的病因、病变机制、检测方法和
治疗手段日益成为眼科工作者所关切的问题。
【关键词】中心凹;毛细血管扩张;视网膜
AbstractIdiopathicparafovealtelangiectasis(IPT)
isarareeyedisease.Themostcharacteristicmanifestations
aredecreaseofretinaltransparencyandretinalvascular
anomalies.Asitcancauseblindandweknownothingaboutits
etiologicalfactorsandtreatment,sotoexploreitsdisease
etiology,pathogenesis,detectionmethodsandtreatment
optionshavebecomeacommonconcern.
KEYWORDS:foveacentralis;telangiectasis;retina
0引言
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特发性旁中心凹毛细血管扩张症(idiopathicparafoveal
telangiectasis,IPT)于1982年由Gass首次提出,并于1993年由
Gass和Blodi最先建立分型[1,2]。近年来,通过高速血管造影、OCT
和组织病理学对该研究的应用,IPT血管异常的本质及其对黄斑区的
影响已有了更为深刻的了解[37]。
1病因及危险因素
1.1病因
特发性旁中心凹毛细血管扩张症的病因至今仍未明确,因此也就
产生了众多的假说。最初,Gass[8]依据临床特点曾提出:IPT是由
于自身视网膜毛细血管优先发生异常,导致视网膜和Müller细胞缺
乏营养,最终形成IPT。随着新兴技术对IPT的应用,发现了Müller
细胞功能的异常其实优先于毛细血管内皮细胞变性、再生。这使得
Gass不得不推翻了原先的假说,提出新假说:即Müller细胞损伤
优先发生于视网膜毛细血管异常,且是导致视网膜毛细血管异常的关
键因素。但该假说仍未得到理论或实践上的证实。虽然近期发现的一
对患2A型IPT的同卵双生子[9],使得遗传因素成为IPT的病因之一。
但想完全弄清IPT的发病因素仍需很长的时间去研究。
1.2危险因素
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危险因素则更是众说纷纭。有些学者认为可能与黄斑变性、糖尿
病性视网膜病等眼科疾病有关;有些学者认为可能炎症反应、恶液质
等全身疾病也与该病相关;有些学者认为头颈部的放射性治疗[10]
可能也参与了IPT的发生……但何种因素与IPT关系最为密切,尚无
从知晓。
2分类
2.1经典分类
对140例IPT患者经历了长达28a的研究后,Gass和Blodi将
IPT归纳总结,依据体征将其分成了3组六亚型[2]:1组:多单眼发
病,无家族聚集性。该组又分为
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