抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病的临床、肌肉影像及病理特点分析 .pdf

抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病的

临床、肌肉影像及病理特点分

【摘要】目的分抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病(SRP-I

MNM)患者的临床、肌肉影像及病理特点。方法收集2018年5月至2023年5

月就诊于焦作市人民医院神经肌肉病中心、经骨骼肌病理和肌炎特异性抗体(M

SAs)确诊的9例SRP-IMNM患者的临床资料，分并总结其临床特征、肌肉影

像学及肌肉病理学特点。结果9例患者中女性7例，男性2例，起病年龄为18

、59岁。9例患者临床均表现为四肢近端肌无力，7例伴颈肌无力，5例有吞咽困

难。9例患者的血清肌酸激酶均有不同程度升高(1866~6725U/L)。其中4例合

并间质性肺病，3例合并心脏受累。抗体检测9例患者除SRP抗体阳性以外，有

8例合并其他抗体阳性，7例合并抗Ro-52抗体阳性，4例为单纯合并抗Ro-5

2抗体阳性，3例同时合并3种以上抗体阳性。其中出现间质性肺病和心脏受累

的患者均合并其他抗体阳性。7例患者行大腿肌肉磁共振成像(MRI)检查均可

见弥漫性骨骼肌水肿，部分肌肉萎缩及脂肪化，病变主要累及大腿后侧肌群。有

2例患者行小腿肌肉MRI,可见比目鱼肌受累较明显，1例有胫骨前肌、腓肠肌

受累。9例患者肌肉病理均可见有不同程度的肌纤维变性、坏死和再生，1例可

见少量炎性细胞浸润。4例患者可见管柱状毛细血管。免疫组织化学染色可见8

例患者坏死肌纤维内有少量CD68阳性淋巴细胞，5例患者可见肌纤维膜上有主

要组织相容性复合体I表达上调，6例患者非坏死肌纤维和毛细血管上可见膜攻

击复合物(C5b-9)沉积，6例患者行P62染色均可见部分肌纤维内有均质的细

颗粒样物质沉积。结论SRP-IMNM患者除肢体近端肌无力外，常伴有颈肌无力

和吞咽困难，合并多种抗体阳性的患者更容易出现间质性肺病和心脏受累。SRP

-IMNM患者受累肌肉呈弥漫性水肿，大腿后侧肌群更易发生萎缩和脂肪化。C5b

-9沉积和管柱状毛细血管是SRP-IMNM的重要病理特征，可为临床诊断提供更

多的依据。

【关键词】信号识别颗粒；免疫介导坏死性肌病；磁共振成像；肌肉病

理

免疫介导性坏死性肌病(mmune-medatednecrotzngmyopathy,IMN

M)是2004年由欧洲神经肌肉疾病中心(EuropeanNeuromuscularCentre,E

NMC)首次明确提出的一类与皮肌炎(dermatomyosts)、多发性肌炎(polym

yosts,PM)、散发性包涵体肌炎(sporadcnclusonbodymyosts)和

非特异性肌炎(nonspecfcmyosts)并存的独立的炎症性肌病［1］。2016

年ENMC依据MSAs的检测结果，将IMNM分为3个亚组，即抗信号识别颗粒(s

gnalrecogntonpartcle,SRP)抗体阳性IMNM、抗3-羟基-3-甲基戊二

酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutary-coenzymeAreductase,

HMGCR)抗体阳性IMNM以及血清抗体阴性(seronegatve)IMNM［2］。由于SR

P-IMNM是一种肌肉受累往往较为严重且致残性较高的IMNM,因而备受临床医师

的关注。但在以往不同的研究中，患者的临床表现、伴随症状、肌肉受累模式和

肌肉病理等均存在一定差异［3-4］。因此，我们对焦作市人民医院神经内科近

5年收治的9例SRP-IMNM患者的临床资料进行回顾性总结分，以提高临床医

师对该疾病的认识。

资料和方法

一、研究对象

收集自2018年5月至2023年5月就诊于焦作市人民医院神经内科门诊及病

房，符合SRP-IMNM诊断标准［2］的9例患者。

本研究为横断面研究，通过焦作市人民医院伦理委员会审查批准(批件号：

201710),患者及家属均知情同意并签署知情同意书。

二、研究方法

1.病例资料收集：详细询问患者的人口学信息(性别、年龄、职业、化学物

质接触史、家族史等)，实验室检查结果包括血清肌酶谱