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2024中国吉兰-巴雷综合征诊治指南要点(附图表)

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象[1,2,3]。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为

(0.30~6.08)/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS

的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断[4,5,6,7,8,9]。基于近年来GBS的研究进展，2023年8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南[8]。为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家，对PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外文数据库及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献进行检索，获取相关研究进展，在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》[7]的基础上，根据GBS的临床诊治流程，对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。

临床特点

一、临床分型和评估

GBS分为两大类型，第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,

AIDP)、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSAN),以前两者最为常见；第二类为变异型GBS,如Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndrome,MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等[5,6,7,8,9],除MFS外，其他类型均较为少见。

(一)经典型GBS

1.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的神经痛。

2.AMAN:临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。

3.AMSAN:临床表现类似AIDP,病情更为严重，进展更快，常在数天内达高峰。

(二)GBS变异型

1.MFS:临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻痹或单纯共济失调表现为主[10,11]。

2.Bickerstaff脑干脑炎：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低，伴有锥体束征和意识障碍[10,11]。

3.纯感觉型：临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍，可有感觉性共济失调，腱反射减低或消失[12]。

4.咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失，下肢基本不受累[13]。

5.截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退[14]。

6.双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍[15]

7.自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍[16]。

8.其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS,之后进展出现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。

(三)临床严重程度评估

患者就诊时，应注意判断病情的严重程度和进展速度，并定期进行评估。

1.能否无辅助条件下独立行走。

2.是否存在吞咽困难、窒息风险。

3.是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。

4.是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。在床旁体检时，可要求患者深吸一口气，从1开始连续数数字，如果不能数到20,提示已经出现呼吸肌明显无力[17]。也可定期进行肺功能测定或最大吸气压和最大呼气压测定。改良Eras