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支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和重复咯血。支气管扩张症专家讲座第1页

支气管扩张病因及发病机制；病理及病理生理；临床表现；辅助检验；诊疗及判别诊疗；治疗；预防。支气管扩张症专家讲座第2页

一、病因和发病机制（一）、发病原因：1.支气管-肺组织感染1.支气管-肺组织感染和支气管阻塞。（1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔造成引流不畅加重感染；（2）.支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。二者相互影响，促使支气管扩张发生和发展。支气管扩张症专家讲座第3页

儿童、青年支气管肺感染:最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁微弱、管腔较细狭，易阻塞；重复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管左侧更为显著，下叶、舌叶。右侧中叶综合征支气管扩张症专家讲座第4页

肺结核纤维组织增生和收缩牵引,支气管内膜结核,引发管腔狭窄、阻塞,引发支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。支气管扩张症专家讲座第5页

2.支气管阻塞肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：造成远端支气管-肺组织感染，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第6页

中叶综合征:右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结（内、外、前组），非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引发重复感染和右中叶不张。支气管扩张症专家讲座第7页

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2.免疫缺点重复支气管炎症可发生支气管扩张。原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症,慢性肉芽肿、补体缺点；继发性——长久服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；支气管扩张症专家讲座第9页

3.支气管先天性发育缺损（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏:见于严重者；（2）、纤毛缺点:Kartagener综合征:造成局部管壁微弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。支气管扩张症专家讲座第10页

（3）、肺囊性纤维化:与遗传原因相关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，诱发支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第11页

淋巴管性——黄甲综合征。气管支气管性先天性软骨缺失症:第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁微弱，造成支气管扩张。血管性——肺隔离症4.先天性结构缺点支气管扩张症专家讲座第12页

5.其它气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入:直接损伤气管、支气管管壁，重复继发感染；炎性肠病——溃疡性结肠炎、移植——免疫抑制引发感染，支气管扩张症专家讲座第13页

二、病理及病理生理1.病理继发于支气管-肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导，支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较细长，受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更轻易发病。舌叶支气管开口靠近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶支管扩张常同时存在。支气管扩张症专家讲座第14页

扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种,亦常混合存在。柱状扩张管壁损害较轻,伴随病变发展,破坏严重,变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现重复大量咯血。支气管扩张症专家讲座第15页

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支气管扩张粘膜表面:慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，纤维组织替换，管腔变形扩张。支气管扩张症专家讲座第17页

支气管扩张发生重复感染,炎症蔓延到邻近肺实质,引发不一样程度肺炎、小脓肿或小叶不张,以及伴有慢性支气管炎病理改变,形成肺纤维化和阻塞性肺气肿,会加重支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第18页

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