典型病例分析原发性纵隔肉瘤1例PPT课件.pptx

典型病例分析

原发性纵隔肉瘤1例

扬州大学附属医院胸心外科

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病史复习病例资料患者，女性45岁，因“体检发现后纵隔占位6天”入院。查体无明显异常。心电图示窦性心律，正常心电图。肺功能检查提示肺功能轻度损害，混合性肺通气功能障碍。心脏彩超示心脏结构及功能未见明显异常。血常规、肝肾功能、凝血功能、血液传播疾病检查示基本正常。2

病史复习胸部CT示右后纵隔内可见一较大不规则形异常密度影，最大横断面范围约160mm*103mm，其内密度混杂多样，可见多发脂肪成分及钙化灶，见多发分隔及多囊性病灶。增强后病变部分可见强化，部分未见强化，纵隔内心脏、血管、支气管及食管可见明显受压推移改变。纵隔、肺门未见肿大淋巴结影，右侧胸腔可见积液，胸膜未见增厚考虑畸胎瘤。3

病史复习4

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病史复习上消化道造影示食管中下段被纵隔右后方块状物推移至左侧，食管粘膜光整，形态规则，蠕动正常(图2)。6

病史复习在双腔气管插管下行静脉复合麻醉，采用右胸后外切口从第6肋上缘进胸。手术所见：心脏后方巨大囊实性纵隔肿瘤，约18cm×17cm×10cm，占据右后半胸腔。右下肺受压，部分粘连。肿瘤与主动脉、左下肺、右下肺、左右主支气管、食管、膈神经关系紧密，与两侧下肺均有粘连。具有完整包膜多结节状肿物。切面灰白实性，呈鱼肉状，质地中等，界限清。7

病史复习8

病史复习镜下所见脂肪细胞间见有脂肪母细胞，纤维分隔内可见核深染异型的梭形细胞。病理诊断：脂肪肉瘤，病理分型为高分化型。9

病史复习

（HE染色，20*10倍）10

讨论纵隔脂肪肉瘤仅占纵隔肿瘤的0.13%～0.75%，大多数为个案报道，多见于中老年人，女性少于男性。临床症状缺乏特异性，与肿瘤生长的部位、大小以及对邻近组织的压迫程度有关，可因累及气管、食管、血管、神经、心包等重要脏器,出现咳嗽、胸闷胸痛、气喘气促、吞咽困难等不适症状。上腔静脉阻塞综合征可于肿瘤压迫上腔静脉者。少数患者于体检时偶然发现。11

讨论脂肪肉瘤的病因未完全明确，有学者认为与外伤以及病毒感染可能有关。有学者认为是脂肪瘤恶化引起。目前多数研究结果提示脂肪肉瘤的组织来源是纵隔内间叶组织中脂肪成分发生的恶性肿瘤。12

讨论病理类型高分化型（40％一45％）黏液型（33％）去分化型（10％）多形性（20％）混合型（罕见）圆细胞型13

讨论CT图像表现为囊性或囊实性的肿块，内有多种不同密度的组织成分相互混杂分布，包括脂肪组织、水样成分、软组织成分等，骨化和钙化较常见。CT值常为-100～80HU，骨化部分CT值远高于此范围。CT值大小不能完全鉴别分化良好的脂肪肉瘤和脂肪瘤。CT值越低，分化程度可能越高。MRI图像提示为混杂密度，不均匀的脂肪密度，可见不规则的线形及条索状高密度影。14

讨论术前气管镜、食管吞钡造影和食管镜检查可以明确气管食管受压和受浸润侵犯的程度。经食管超声检查有助于判断食管和心包受累情况。细针穿刺活检有助于在术前明确肿瘤性质。15

讨论鉴别诊断：主要是好发于前中纵隔的纵隔畸胎瘤，其含三胚层组织成分。肿瘤内部密度不均，囊性、脂肪性、类实质性密度混杂存在，有时包含钙化甚至骨化组织，脂-液平面和水密度子囊为其特异性表现胸腺瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤与肺部占位性病变鉴别，明确肿瘤来源是纵隔还是肺16

讨论手术治疗为首选的治疗方法。手术治疗的关键是尽早发现肿瘤和彻底切除肿瘤。术中有时难以确定肿瘤的边界，手术时应彻底清除术野内所有的脂肪组织，最大程度的消灭亚临床病灶。为防止肿瘤的种植转移，手术时避免瘤体破裂，如瘤体破裂需反复冲洗胸腔。17

讨论术后放化疗的作用目前尚有争议，但大多数文献报道建议行辅助治疗，有文献指出放射治疗在脂肪肉瘤中的作用已得到肯定，术后局部放疗会降低复发率，复发的病例更建议行放化疗。放化疗总体效果不满意，复发率较高。平均复发期约为3年。局部复发多见,远处转移相对较少。少数患者经二次甚至多次手术后疗效满意,生存率高(最长生存期达16年)18

讨论原发性纵隔脂肪肉瘤预后与肿瘤的病理分型及手术是否切除彻底，有无侵犯周围组织，有无血行及淋巴系统转移等有关。高分化脂肪肉瘤预后较好，手术彻底切除后局部复发和转移少见；黏液性肉瘤和去分化脂肪肉瘤均易局部复发和远处转移；多形性脂肪肉瘤复发和转移率最高，预后最差。19

讨论脂肪肉瘤出现复发的时候，可出现去分化以及转化成其他亚型的情况，高分化型发生率高，而且多转化为恶性程度更高的情况。肿瘤的病理分型、手术是否彻底是影响预后的重要因素。20

谢谢聆听！21