肢端肥大症临床路径(最全版).pdf

肢端肥大症临床路径（最全版）

一、肢端肥大症临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为肢端肥大症（ICD－10:E22.003）。

（二）诊断依据。

根据《临床治疗指南－内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，

人民卫生出版社，2016年）；《中国肢端肥大症诊治指南》(中华医学会

内分泌学分会，2013版)。

1.具备较明显的临床特征：

（1）特殊面容和体态：皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，

鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉，颧骨、眶上嵴及下颌骨增大突出，牙

缝增宽，咬合错位，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。

（2）内分泌代谢紊乱：女性月经失调、闭经，男性乳房发育、溢乳、

性功能减退。可伴有糖尿病或糖耐量异常。少数患者可合并甲状腺功能亢

进和1型糖尿病。

（3）脏器肥大：常伴高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动

脉粥样硬化等，晚期可出现心力衰竭。

（4）肿瘤压迫症状：头痛、视力减退、视野缺损等。

2.检查：

（1）生长激素测定（GH）；

（2）促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验；

（3）胰岛素样生长因子－1（IGF－1）测定；

（4）垂体前叶及靶腺其他激素测定：促肾上腺皮质激素（ACTH）、

促甲状腺激素（TSH）、泌乳素、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）；

（5）钙磷代谢；

（6）可有葡萄糖代谢异常：OGTT试验；

（7）影像学：鞍区CT或者MRI可发现肿瘤。头颅X线检查可有骨

板增厚、骨质增生等增生。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合肢端肥大症（ICD－10:E22.003）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不

影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四）标准住院日一般为≤10天。

（五）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂；

（3）胸片、心电图、腹部B超；

（4）GH测定、口服葡萄糖耐量试验（OGTT、GH、IGF－1）；

（5）内分泌腺体功能评估：甲状腺、肾上腺、性腺、泌乳素；

（6）影像学相关检查：垂体CT或MRI；

（7）视力及视野检查。

2.根据患者病情可选的检查项目：

（1）TRH兴奋试验；

（2）IGF－1测定；

（3）血糖异常或糖尿病者：血糖监测、糖化血红蛋白、尿酮体、以

及糖尿病相关并发症检查（眼底、周围血管病变、周围神经病变、尿微量

白蛋白）；

（4）钙磷代谢异常者：尿钙、骨密度、甲状旁腺激素（PTH）等；

（5）心脏超声、睡眠呼吸监测；

（6）视力及视野检测。

（六）选择治疗方案的选择。

根据《临床治疗指南－内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，

人民卫生出版社，2016年）；《中国肢端肥大症诊治指南》(中华医学会

内分泌学分会，2013版)。

1.手术治疗：是本病的主要治疗手段。

2.放射治疗：术后1月再行放射治疗效果佳，也可单独放射治疗。

3.药物治疗。

（七）选择用药。

1.垂体GH瘤

（1）多巴胺受体激动剂；

（2）生长抑素；

（3）其他：左旋多巴、甲氧氯普胺、赛庚啶、氯丙嗪等。

2.糖尿病:结合病情，胰岛素治疗。

3.垂体前叶功能减退：根据病情进行激素替代治疗。

4.对症治疗。

（八）出院标准。

1.明确肢端肥大症的病因诊断。

2.病情需要转外科或放疗科进一步治疗。

3.血糖、电解质、内分泌腺体功能好转、稳定。

（九）变异及原因分析。

出现急性危及生命的并发症：例如垂体卒中、垂体危象、合并感染、

糖尿病酮症或者酮症酸中毒等，则按相应路径或指南进行救治，退出本路

径。

二、肢端肥大症临床路径表单

适用对象：第一诊断为肢端肥大症（ICD－ICD