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【综述】难治性泌乳素垂体癌

《BMCEndocrineDisorders》2021年10

月29日在线发表北京首都医科大学同仁医院的

CongxinDai,BowenSun,ShusenGuan,等

撰写的《难治性泌乳素腺瘤演变为垂体癌:一个

富有挑战性的病例报告和文献复习。Evolution

ofarefractoryprolactin-secretingpituitary

adenomaintoapituitarycarcinoma:report

ofachallengingcaseandliteraturereview

》（doi:10.1186/s12902-021-00874-8.）。

背景:垂体癌(PCs)，定义为垂体肿瘤的远处

转移，是非常罕见的恶性肿瘤。由于垂体瘤的

临床表现是多变的，早期诊断和治疗仍然具有

挑战性。垂体癌对综合治疗总是难治性的，垂

体癌患者的预后极差。

病例介绍:我们描述分泌乳素垂体腺瘤(PA)难

以发展为PC与椎管内转移的传统治疗。2009

年，一名34岁的女性被诊断为侵袭性分泌泌乳

素垂体腺瘤(PA)，对溴隐亭药物治疗无反应。

经蝶窦手术(TSS)切除肿瘤。然而，尽管进行

了药物治疗、2次伽玛刀放射外科治疗(GKSs)

和4次额部开颅手术等综合治疗，患者还是出

现了多次肿瘤复发或再生长。2016年，她被发

现在第四腰椎处有硬膜内髓外肿块。完全切除

椎管内病变，组织形态学和免疫组化染色证实

为转移性PC。本文就分泌型泌乳素垂体癌的诊

断、分子发病机制、治疗及预后等方面的文献

进行综述。

结论:垂体癌是一种罕见的肿瘤，临床表现多

样，预后差。大多数垂体癌通常是由常规疗法

难以治疗的侵袭性垂体腺瘤引起的。目前还没

有可靠的标志物来识别进袭袭性垂体腺瘤

(PAs)发展为垂体癌的风险;因此，在转移病灶

出现之前很难早期诊断这些垂体癌。由于缺乏

标准化的诊断和治疗方案，对垂体癌患者的管

理仍然非常具有挑战性。建立垂体癌的分子生

物标志物和病理生物学有助于早期识别最有可

能进化成垂体癌的进袭性垂体腺瘤（PAs）。

背景

垂体癌(PCs)被定义为腺垂体起源的肿瘤，表

现为脑脊液播散或全身转移。垂体癌非常罕

见，只占所有垂体瘤的0.1-0.2%。垂体癌通常

是内分泌活跃的肿瘤，具有非常进袭性的临床

特征和快速发展。因为垂体癌对常规治疗通常

是难治性的，它们代表了一个特殊的挑战，临

床实践。由于它们的罕见性，垂体癌的临床行

为和生物学尚未被很好地理解。到目前为止，

报道的分泌性泌乳素垂体癌（PCs）不到50

例。因此，通过分享我们对罕见病例的经验，

对提高医师对垂体癌的认识是非常有用的。在

此，我们报告了一例分泌性泌乳素垂体腺瘤

(PA)患者，该患者对综合治疗(包括多次手术切

除、放射治疗和药物治疗)无效，最终发展为致

命的肿瘤并伴有椎管内转移。

病例展示

34岁女性，2009年12月因头痛、闭经和溢乳

入院。原始血清泌乳素水平为700.0ng/mL(补

充图1)，MRI显示2.x2.0cm垂体大腺瘤，侵袭

右侧海绵窦，完全包裹右侧颈内动脉(ICA)

(Knosp分级4级)(图1A和B)。然后行经蝶窦手

术(TSS)，行全切除术(图1C和D)。根据病理报

告诊断为泌乳素瘤，Ki-67标记指数(LI)为

3%。但病理切片无法从其他医院获得。术后头

痛、闭经、溢乳等症状明显改善，泌乳素水平

降至正常范围(补充图1)。术后垂体激素水平基

本正常。在术后随访中，患者出现急性右侧视

力下降，MRI报告肿瘤迅速扩大并压迫视交叉

(图1E和F)，血清逆乳素水平再次上升至356.0

ng/mL(补充图1)。2011年10月，患者首次行额

部开颅手术。肿瘤亚全切除(图1G和H)，术后

视力减退症状明显改善，血清泌乳素水平降至

356.0ng/mL(补充图1)