重症肌无力的护理 (2).ppt

关于重症肌无力的护理(2)*一、概念是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。本病少数可有家族史。见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。第2页,共29页，星期六，2024年，5月*二、病因病理1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。第3页,共29页，星期六，2024年，5月*三、临床分型

?1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。

??????I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。

??????IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。

??????IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。

第4页,共29页，星期六，2024年，5月*??III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。?????IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。?????Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。

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第5页,共29页，星期六，2024年，5月*三、临床分型?2、重症肌无力的其他分型

?⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。?⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。

第6页,共29页，星期六，2024年，5月*四、临床表现临床临床特征晨轻暮重主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。第7页,共29页，星期六，2024年，5月*第8页,共29页，星期六，2024年，5月*全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（MG危象）多数起病隐袭，病程迁延。第9页,共29页，星期六，2024年，5月*四、临床表现女性多于男性，任何年龄组均可发病。患胸腺瘤者，主要是50-60岁的中老年男性患者。

??感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用。????第10页,共29页，星期六，2024年，5月*大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。??主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。????受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。????肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。???四、临床表现第11页,共29页，星期六，2024年，5月*呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。????患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。???发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。四、临床表现第12页,共29页，星期六，2024年，5月*五、肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命