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吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第1页

Guillain-BarreSydrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一个神经系统临床综合征，包含:急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）急性运动轴索性多神根神经态（AMAN）Miller—Fisher综合征亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP）慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第2页

以上各种类型共同点:多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第3页

本病于1859年Landry首先汇报,Guillain,Barre及Strohl等于1916年又相继汇报,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为Landry-Guillain-Barre-Strohel综合征或Guillain-Barre综合征（GBS）。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第4页

AIDP(AcuteinflammatorydemyelinatingPolyradiculoneuropathies,

急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS,并把GBS概念定位在AIDP上。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第5页

[流行病学]AIDP年发率为0.6～1.9/10万人,男略高于女,白种人较黑种人高。各年纪组均可发病,国外报道发病率与增龄呈正相关,美国发病高峰在50～74岁,发病年纪有双峰现象,即16～25岁和45～60岁出现又双高峰。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第6页

我国以儿童及青壮年多见,30岁以下占68.5%（南京地域514例统计）。发病在国外多无显著季节性倾向,我国多在夏秋之交与日本报道相同。70代年中期在江苏淮阴、南通地域、河北张掖、临泽地域,1986年在河北省清河地域曾有丛集发病报道。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第7页

[前驱原因和发病机制]Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱原因,高峰在病前1—2周。约2/3为病毒感染,最常见为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%）,约5%有手术史,4.5%有疫菌种史。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第8页

与GBS相关感染因子最常见有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支原体（MP）和空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G阴性螺旋菌群弯曲菌属,是人类腹泻常见病菌之一,有各种血清型,GBS常见血清型为2.4和19型,我国以Pener19型最常见,污染水、食物、家禽（鸡）畜（猪）。上述四种感染因子占GBS前驱感染原因2/3。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第9页

Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ关系。以腹泻为前驱感染GBS患者CJ感染百分比高达85%。Ree等汇报96例GBS和100例对照比较变现,26%GBS并发CJ感染,而对照组中仅2%。在伴发CJ感染GBS中,76%病例有脱髓鞘改变,其中40%为AIDP。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第10页

在CJ感染GBS中,52%GM1抗体阳性,而无CJ感染GBS中,CM1抗体阳性仅15%,CJ和GM1抗体阳性GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第11页

CJ感染后发生GBS有以下特点:病情更严重，轴索变性更显著，预后更不良，儿童病率更高，与神经节苷脂联络更亲密，发病与季节相关。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第12页

除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感A和B.腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫缺点病毒等。有些AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒及肝病。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第13页

AIDP发病机制尚不清,依据临床、病理及试验室检验提醒可能系一个周围神经本身免疫性疾病。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第14页

主要依据为:病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊液内增加免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第15页

病理检验可发觉神经根及周围神经单核细胞侵润,血管周围淋巴细胞鞘,用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发觉周围神经免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与试验性本身免疫性神经炎（EAN）十分相同。吉兰巴雷综合征专题医学知识宣讲第16页

在AIDP患