ITP中国专家共识及特异性血小板抗体.pdf

成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识

由中华医学会血液学分会止血与血栓学组召集的“特发性血小板减少

性紫癜(ITP)诊断治疗专家共识研讨会”于2009年4月在山东省威海市

举行。来自全国30余位学组成员参加了此次会议。会议就成人ITP(以

下简称ITP)的诊断与治疗达成以下共识。

一、ITP的定义

国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少症(immune

thrombocytopenia)，以强调其免疫发病机制，缩写仍为ITP。

二、ITP的诊断

1．至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少，血细胞形态无异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血

小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、

同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生

障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功

能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发

性血小板减少。

5．诊断ITP的特殊实验室检查：

①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：可以鉴别免疫性与非免疫性血

小板减少，有助于ITP的诊断。

②血小板生成素(TPO)：不作为ITP的常规检测，但对诊断复杂原因引

起的血小板减少可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升

高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型

再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。

二、ITP的分型

1．新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。

2．慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的所有患者。

3．难治性ITP：满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者

复发；②需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出

血的危险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。

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4．重症ITP：BPC10×10／L，显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内

脏出血。

三、ITP的治疗

治疗流程见图l。

四、ITP的疗效判断

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1．完全反应(CR)：治疗后BPC≥100×10／L且没有出血表现。

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2．有效(R)：治疗后BPCI30×10／L，并且至少比基础血小板数增

加2倍，且没有出血表现。

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3．无效(NR)：治疗后BPC30×10／L或者血小板数增加不到基础值

的2倍或者有出血表现。

在定义CR或R时，应至少检测两次BPC，其间间隔7d

PLT＜10×109／L

PLT≥50×109／L

观察ITP静注丙球

大剂量激素

无明显出血严重出血或

血小板输注

严重出血风险

PLT＜50×109／L

有出血或

有治疗要求

地塞米松40mgqd×4必要时2周后重复1次强的松1mg/kgqd至少21天

PLT≥50×109