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孤立性耳石器功能障碍诊断专家共识2024(全文)

每侧内耳前庭终器包括3个半规管壶腹和2个耳石器，半规管壶腹感受机

体旋转运动，而2个耳石器,椭圆囊和球囊感受直线加速度运动。临床上，

有一些眩晕或头晕患者表现为平移、倾斜等症状，而非视物旋转等常的

前庭症状。这一类患者的前庭功能检查并未显示半规管功能受损，而为耳

石器的损伤。随着前庭医学的临床实践开展，这些症状的患者逐渐求诊于

眩晕头晕门诊。这类以孤立性耳石器功能受损的病例报道也逐渐增加，近

来，国际上相关的临床研究和诊断标准亦诸报道。为提高对本前庭综合

征的认识，规范临床工作，特制定本共识。

01定义

孤立性耳石器功能障碍(isolatedotolithdysfunction,iOD)是一组原

因不明的前庭综合征，临床表现为平移、倾斜或漂浮感以及头部活动时的

视敏度下降，前庭功能检查显示半规管功能正常但耳石器功能异常，需排

除其他前庭疾病。iOD曾被称为特发性耳石器性眩晕、特发性耳石器特异

性前庭功能障碍、特发性椭圆囊功能障碍等。

02流行病学

由于各家报道采用的诊断标准不一，目前尚无确切的流行病学研究资料。

国外回顾性研究报道显示，在眩晕专科门诊以头晕为主诉的患者中，iOD

占比约为2%o

03耳石器解剖及生理

3.1外周部分

球囊和椭圆囊位于前庭池内，其内充满内淋巴液。末梢感受器囊斑位于球

囊前上壁和椭圆囊上端底部的上皮增厚区，球囊斑和椭圆囊斑位于两个相

互垂直的平面。直立时球囊斑位于矢状面内，主要感受垂直方向的直线加

速度。椭圆囊斑与水平半规管相平行，主要感受水平方向的直线加速度。

囊斑内的毛细胞沿微纹区分布呈极性排列，可以感受三维方向的直线加速

度刺激。

头部静止直立时，支配囊斑的前庭传入神经纤维存在自发放电，正常时两

侧囊斑放电频率对称。当一侧功能减退时，双侧耳石器传入中枢的信息不

对称会使得大脑皮层对重力线的判断发生错误，临床出现异常倾斜或平移

等症状；同时由于眼偏斜反应，患者会出现短暂性复视或主观视觉重力线

的偏斜。

3.2中枢部分

耳石器信号传递的中枢通路，大部分与半规管中枢通路重叠或并行。来自

前庭神经核的信号向上通过内侧纵束、Deiters上行束或结合臂投向眼动

神经核团和前庭皮层，分别介导线性前庭-眼反射(translational

vestibulo-ocularreflex,tVOR)以及形成前庭感觉；来自前庭神经核

的信号向下通过内侧纵束和前庭脊髓束投射到颈髓和胸腰髓，分别介导前

庭-颈反射和前庭-脊髓反射。前庭小脑以及除了前庭神经核与眼动神经核

团以外的相关脑干结构，与上述前庭直接通路形成多突触联系，参与并调

节前庭-眼反射和前庭-脊髓反射。

当头部向侧方水平加速移动或倾斜时，椭圆囊斑内的毛细胞兴奋，神经冲

动经三突触或多突触间的联系，最终导致眼球朝头动的反方向平移或转动。

由于tVOR属于多突触联系,故眼动潜伏期稍长于由半规管介导的角前庭

-眼反射。椭圆囊斑的兴奋信号还投向同侧颈胸髓前角细胞，引起同侧颈部

屈肌和伸肌同时收缩，导致颈部向同侧倾斜；当双侧球囊兴奋时，颈部伸

肌兴奋、屈肌抑制，导致颈部在矢状面背屈。来自耳石器的兴奋信号经由

前庭-脊髓束，易化同侧躯干的伸肌张力，此外，经由脑干网状结构和网状

-脊髓束，耳石器可间接调节躯干及肢体近端的肌张力，参与姿势反射。来

自耳石器的信号还投射到中枢自主神

经系统，参与前庭-自主反射活动，导致血压心率改变、恶心呕吐以及恐惧

焦虑等反应。

04临床表现

非旋转性眩晕或头晕：iOD多表现为非旋转性眩晕或头晕。常出现自身倾

斜感、上-下移动感、坠落感或漂浮感，好像站在移动的船甲板上或踩在松

软的地面上，出现定向障碍等。少数患者可出现旋转性眩晕。头晕持续时

间通常在数分钟至数小时，部分患者可为一过性，极少数患者症状可持续

d。头晕常为自发性，体位改变或主动运动可能为其诱发因素。

前庭-视觉症状：患者在头部活动时可出现动态视敏度下降，表现为振动幻

视，垂直方向上的短暂性复视；在近距离视觉环境中，由于主观视觉重力

线异常，常出现视物倾斜。

姿势症状：患者在直线行走或Romberg试验时会出现躯体向病灶同侧倾

倒或倾斜。

眼偏斜反应：头向一侧倾斜、反向眼偏斜反应以及眼球旋转的表现统称为

眼偏斜反应(oculartiltreaction,OTR)o椭圆囊外周通路病变，OTR

一般朝向病灶侧。tVOR异常可导致双侧眼球在垂直方向