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原发性颅内尤文肉瘤原始神经外胚层肿瘤病
例分析专题报告
1.病例资料
患者，女，24岁，6d前无明显诱因出现头痛不适，
表现为持续性胀痛不适，伴恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性，
呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适，口服感冒药物
治疗，症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右
侧颞部占位性病变。遂来我院，门诊以右侧颞部占位收入。
自发病以来，患者精神状态、体力情况、食欲食量、
睡眠情况较差，体重无明显变化，大小便正常。影像学检
查：外院CT示右颞部占位性病变，邻近颅骨骨质破坏。
本院MRI平扫见右中颅窝底团块影，边界较清晰，以宽
基底与颅骨内板相连，邻近颅底骨质信号显示不清晰，邻
近脑组织受压，可见“白质塌陷征”；病灶大小约5.5cm
×3.4cm×4.7cm，于T1WI呈等、稍低信号，病变内侧
可见少许高信号影（图1a），T2WI呈等、高信号（图
1b），DWI呈明显高、低混杂信号（图1c），增强后肿
块实性部分强化明显，并可见“脑膜尾征”（图1d）。
病变周围水肿带不明显，右侧侧脑室受压，中线结构轻度
向左偏移。术前考虑：脑外肿瘤病变，恶性脑膜瘤（病灶
内伴囊变坏死），侵犯邻近颅底骨质。
图1a)横断面T1WI示右侧颞部团块状肿物，呈等、
稍低信号，病变内侧可见少许高信号（箭）；b)T2WI示
肿物呈等、高信号（箭）；c)DWI（b=1000）示肿物呈
明显高、低混杂信号（箭）；d)矢状位T1WI增强扫描示
肿物实性部分明显强化，并可见“脑膜尾征”（箭）
手术及病理：术中见颅压高，病变附着右中颅窝底硬
脑膜，位于硬膜外及硬膜下，边界尚清，严重侵蚀右中颅
窝底骨质，跨至硬膜下推挤右颞叶下外侧。完全切除病变
组织。肉眼见灰红灰白不规则组织一块，大小约6.0cm×
5.0cm×4.5cm，未见明显包膜，切面灰红性质较软。术
后病理：右侧中颅窝底小圆细胞肿瘤（图2）。免疫组化：
EMA（-）、S-100散在点彩状（+），CK（-）、HMB45
（-）、MelanA（-）、GFAP（-），PLAP（-），ki-67
（+，约50%）；补染LCA（-），FLi1（+）、CD99（+）、
TLE-1（-）、NF（-）、Olig-2（-）（图3）。病理诊断：
尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤。
图2HE染色（HE×100），肿瘤组织由致密的形态
单一的小圆细胞组成，胞核深染，核质比例高，并可见
Homer-Wright假菊形团状结构
图3免疫组化（×200），肿瘤组织CD99弥漫强阳
性
2.讨论
尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing
sarcoma/primitiveneuroectodermaltumor，
ES/PNET）是高度恶性的小圆细胞肿瘤，可起源于骨或软
组织，分为骨内和骨外两大类。目前文献报道绝大多数是
骨内ES/PNET，而骨外ES/PNET少见，发生率低于所有
肉瘤的1%；骨外ES/PNET好发于儿童及青少年，比骨
内ES/PNET发病晚约10岁，平均发病年龄16～20岁，
小于5岁和大于30岁则很少见。骨内ES/PNET最常发
生于长骨的骨干，骨盆、肋骨和脊柱也很常见。骨外
ES/PNET好发于躯干，尤以臀部、脊柱两侧、腹膜后、
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