嗜酸性肉芽肿性多血管炎与高嗜酸性粒细胞综合征的发病机制和临床表现及治疗进展比较 .pdf

嗜酸性肉芽肿性多血管炎与高嗜酸性粒细胞综合征

的发病机制和临床表现及治进展比较

【摘要】嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和高嗜酸性粒细胞综合征(HES)

是具有重叠症状和异质临床表现的罕见系统性炎症疾病，常与嗜酸性粒细胞计数

升高相关，往往由于诊断延迟或治强度不足，有较高的发病和死亡风险。两者

在症状表现、实验室检测和影像学结果方面有许多相似之处，给两者的区分带来

了难度。鉴于EGPA和HES的治方法各有不同，准确区分这两种疾病至关重要。

本文通过比较EGPA和HES的发病机制、常见受累器官分布以及最新的治进展,

旨在帮助医专业人员更准确地诊断患者，并为他们提供适当的治方案。

一、概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangi

itis,EGPA)是一组临床表现为迟发哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多和组织中

嗜酸性粒细胞浸润的小血管炎，属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophi

1cytoplasmicantibody,ANCA)相关血管炎(ANCA-associatedvasculiti

s,AAV)范畴。经典的EGPA在临床上可经历3个不同的阶段：前驱期、嗜酸性

粒细胞增高期和血管炎期。与其他2种AAV不同的是，EGPA患者血清ANCA阳性

率较低，为30%、60%［1-2］o且EGPA的临床表型异质性大，疾病演替并不总

是按照上述阶段发生，一些患者病程阶段可以重叠；一些患者没有前驱期的典型

症状；一些患者前驱期缺如，直接以嗜酸性粒细胞增高期的临床表现起病；甚至

有些患者直接以血管炎期的临床表现起病［3-4］；一些处于前驱期或嗜酸性粒

细胞增高期的患者没有血管炎的直接证据［5］。

高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES)是一组外周

血嗜酸性粒细胞增高及各组织脏器嗜酸性粒细胞浸润的临床综合征[6],诊断

需排除已知原因引起的嗜酸性粒细胞增多，如寄生虫感染、药物过敏等。HES分

为特发性HES(idiopathic-HES,I-HES),髓系HES(myeloid-HES,M-H

ES),淋巴细胞HES(lymphocytic-HES,L-HES)和家族性HES,其中M-HE

S与L-HES属于血液系统范畴，家族性HES是一种罕见的疾病，在连续几代人

中出现病因不明的明显嗜酸性粒细胞增多[6-7],在本文中均不做过多讨论。

I-HES的临床表现多以相应受累脏器功能障碍为主，可从无明显临床症状，仅

在常规检查中发现嗜酸性粒细胞增多，到表现为严重的脏器及组织损伤和终末器

官衰竭。目前HES的诊断标准是：外周血嗜酸性粒细胞绝对计数持续N1500个/

U1,组织嗜酸性粒细胞增多直接导致靶器官损伤和(或)功能障碍，且无继发

性病因[6]o

由于EGPA前驱期及嗜酸性粒细胞增高期的患者只有外周血嗜酸性粒细胞增

高伴有脏器浸润，没有血管炎的证据，而I-HES的典型特征也是外周血嗜酸性

粒细胞增高伴有脏器浸润，两者在临床表现、实验室检查及影像学表现有交叉重

叠，将两者鉴别诊断具有挑战性。ANCA阴性且没有血管炎证据的EGPA患者是否

仍被归类于血管炎，还是暂时归入I-HES,临床随访中出现血管炎证据后再划

归血管炎组，是临床值得探讨的内容。因此为了完善EGPA的相关术语和分类，2

017年欧洲呼吸学会和欧洲内科医学发展基金会对EGPA提出了一个全新的诊断

标准[2],将患有哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和存在全身表现，没有血管

炎病理证据且ANCA阴性的患者命名为伴有全身表现的高嗜酸性粒细胞性哮喘(h

ypereosinophilicasthmawithsystemicmanifestations,HASM），而不是

EGPA,将EGPA限定在了患有多血管炎的患者，即具有明确的血管炎证据，具有

血管炎特征性临床表现如多发性单神经炎和(或)ANCA阳性，这种命名法既避

免了实际上没有真正的血管炎或没有血管炎特征性临床表现的患者被纳入EGPA,

也消除了“无血管炎/无多血管炎的EGPA”的替代混淆术语，但是这种命名法还

没有被广泛地应用。

本综述从EGPA与HES两者之间发病机制、常见受累脏器分布与临床表现及

治新进展进行比