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疾病名：妊娠合并皮质醇增多症

英文名：pregnancycomplicatinghypercortisolism缩写：

别名：妊娠合并库欣综合征；妊娠合并库兴氏综合征；妊娠合并库兴综合征疾病代码：

ICD：O99.2

概述：皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushingsyndrome)，是由于长期受糖皮质激素的刺激，引起的一组临床异常的表现。患有此综合征的妇女多有闭经，月经异常，因此合并妊娠较为罕见。

流行病学：妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。上海医科大学妇产科医院报道，1949～1989年有2例妊娠合并皮质醇增多症，2例都发生早产，但婴儿皆存活。本病以女性患者多见，男、女之比为1∶2～1∶3，年龄以20～40岁多见。

病因：

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。

3.异位ACTH综合征肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

发病机制：库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果。在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而

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导致闭经。虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。

临床表现：皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。

并发症：妊娠高血压、先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见。妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。

流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%，可能与严重先兆子痫及皮质类固醇具有强烈抗胰岛素作用使血糖升高有关。

实验室检查：

1.血浆皮质醇测定正常人早晨6～8时血浆皮质醇为276～69nmol/L(10~25μg/dl)，以后逐渐下降，至下午18时降至＜276nmol/L(10μ/dl)。妊娠期生理改变使血浆皮质醇增加，至分娩期可为正常的两倍，而库欣综合征的患者，早晨血浆皮质醇高于正常，更明显的是无正常人白天所存在的血浆皮质醇的下降，该类患者傍晚血浆皮质醇水平仍高，24h血浆皮质醇总量亦高。由于皮质醇分泌量在正常情况下变化范围很大，不能只靠1次化验的结果来进行解释。

2.尿中游离皮质醇测定正常人为10～100μg/24h，其特异性较强，24h尿游离皮质醇水平在库欣综合征患者升高。

3.尿中17-羟(17-OH)，17-酮(17-KS)的测定皮质醇约1/3代谢为17-OH，而大部分则代谢为17-KS，17-OH的水平易受患者的体重及体积的大小影响，正常范围为3～10mg/24h，17-KS的正常范围为5～6mg/24h，库欣综合征患者2项均可升高，后者女性可＞15mg/24h。

4.地塞米松抑制试验晚23～24时服用地塞米松1mg，次晨7～8时测定血浆皮质醇，正常情况下血浆皮质醇应≤138nmol(5μg/dl)，而库欣综合征患者血浆皮质醇不为地塞米松所抑制。给大量的地塞米松如2mg每6小时1次，2天，测定尿中17-KS通常可下降50%，而肾上腺肿瘤及异源性ACTH综合征患者则不受抑制，此试验有助于进一步鉴别垂体异常及其他原因的库欣综合征。

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5.血浆ACTH的测定可进一步区分肾上腺肿瘤及异源性的ACTH综合征，前者测不出，而后者明显的升高(＞200Pg/ml)，库欣病者仅中