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超声科医师晋升副高(正高)职称病例分析
专题报告
单位:***
姓名:***
现任专业
技术职务:***
申报专业
技术职务:***
2022年**月**日
1
超声诊断真两性畸形病例分析
患者,社会性别女,25岁。以岁。以发现右下腹肿物10年年为主诉
入院。查体:女性生殖器外观,阴毛浓密,呈倒三角分布,可见大
小阴唇及阴道,右下腹近腹股沟处触及一条索状肿物,大小约3.0
cm×2.0cm,质软,轻触痛。染色体检查核型为46,XYqh-。性
激素6项值在正常范围。
超声检查:右侧腹股沟内环上方见一低回声团块,大小约3.7
cm×2.3cm,内见两个低回声结节,大小约2.1cm×1.5cm、1.2cm
×1.0cm,界清,形态规则,内见较丰富血流信号,团块下方另见
一长条形低回声,大小约6.1cm×2.4cm,内回声欠均匀,与上方
低回声团块分界不清,内见较丰富血流信号(图1)。盆腔内未见
子宫回声。盆腔左侧见一低回声团块,大小约3.0cm×1.8cm,
界清,内见数个小无回声区(考虑为左侧卵巢)(图2)。超声诊
断:①右下腹低回声团块(隐睾伴恶变?);②右侧腹股沟区长条
形低回声(纤维样组织?睾丸组织?子宫?)。
2
图1超声显示右下腹见一均匀低回声团块
图2超声显示左侧盆腔见一低回声团块,内见数个小无回声区
呈局限性分布
行行腹腔镜探查+双侧睾丸切除+左侧卵巢修补+子宫切除术腹腔镜探查+双侧睾丸切除+左侧卵巢修补+子宫切除术,
术中所见:双侧睾丸均位于盆腔,左侧为卵睾组织,卵巢部分具有
独立血供,右侧未见明显的卵巢,可见条索样肌性组织,考虑为发
育不全子宫,右睾丸、精索与子宫壁间无间隙。
术后病理结果:①送检(右睾丸+子宫):肉眼见不规则结节
状组织两块,较大者约5.5cm×2.7cm×2.0cm,镜下为平滑肌及
厚壁血管,但未见内膜组织,结合临床提供的病史,可能为子宫组
织;较小者约4.0cm×2.8cm×2.5cm,镜下为睾丸组织。②送检
(左睾丸)镜下为睾丸组织。
讨论
3
真两性畸形是一种体内同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织的罕
见的性分化异常疾病,其发病机制尚不明确,该畸形的发生可能与
胎盘或胎儿接受了过量或者不足量的雄激素刺激导致两种性腺同时
发育有关。本病性腺表现有3种形式:①双侧型,两侧均有卵睾;
②单侧型,一侧为卵睾,另一侧为卵巢或者睾丸;③偏侧型,一侧
为睾丸,另一侧为卵巢。患者外生殖器常有3种表现形式:①女性
型,常伴有大阴唇发育不良,阴蒂肥大,部分患者随年龄增大,阴
蒂会进行性肥大,形如阴茎;②男性型,常伴有隐睾或尿道下裂,
程度不一;③混合型,同时可见大阴唇和阴道以及阴茎样物,介于
男女之间,难分性别,根据程度的不同,分GradeⅠ~Ⅴ级。内外
生殖器的分化程度取决于性腺组织的分化程度。真两性畸形的染色
体核型分析有46,XX、46,XY、嵌合体等,其中46,XY核型极
少见。
经腹腔镜探查和术后病理证实,该例患者超声检出右下腹低回
声团块内含的2个结节均为右侧睾丸,团块下方的长条形低回声为
发育不全子宫,二者无法分离。盆腔左侧低回声团块,术中探查为
卵睾,因超声可显示卵泡呈数个小无回声区,故术前超声诊断仅考
虑为卵巢。仔细分析图像,发现该团块内数个小无回声区呈局限性
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