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学习目标描述解蛋白质的消化、吸收及腐败作用、肝昏迷及氨基酸代谢障碍相关疾病、痛风症的原因及治疗措施?记住氨基酸的脱氨基作用及氨的来源去路、核苷酸酸合成的原料及分解代谢产物?说出个别氨基酸的代谢、核苷酸的功能
第1节概述第09章第2节氨基酸的一般代谢第3节个别氨基酸的代谢第4节核苷酸的代谢
一、蛋白质的消化吸收和腐败作用1、胃中消化H激活+胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶蛋白质多肽
2、小肠内消化(主要部位)肠激酶胰蛋白酶(+)糜蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶水解内肽酶外肽酶蛋白质肽氨基酸
(二)氨基酸的吸收(1)氨基酸载体(运载蛋白)中性氨基酸载体:主要载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸载体(2)?-谷氨酰基循环:通过谷胱甘肽转运
(三)腐败作用?肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸所起的分解作用。?腐败作用产物:?胺类(尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺)?氨?其他有害物质(苯酚、吲哚、硫化氢等)
二、核酸的消化与吸收核酸(RNA及DNA)胰核酸酶核苷酸胰、肠核苷酸酶核苷磷酸核苷酶碱基戊糖
AminoAcids
一、氨基酸的来源和去路合成消化吸收降解氨基酸代谢库组织蛋白(主)脱羧氧化分解脱氨组织蛋白体内合成(非必需氨基酸)转变其它含氮化合物去路来源
二、氨基酸的脱氨基作用?四种方式:?(一)氧化脱氨基作用?(二)转氨基作用?(三)联合脱氨基作用(主要方式)?(四)嘌呤核苷酸循环(心肌和骨骼肌脱氨基方式)
(一)氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶RCHCOOHNH亚氨基酸氨基酸O+HONH2CCOOH+R3?-酮酸
重要的氨基酸氧化酶在人体内分布广且活性高++辅酶为NAD或NADP能催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸和氨但L-谷氨酸脱氢酶在心肌和骨骼肌中活性较低。
氨基酸氧化酶(FAD、FMN)-R-C-COO-+NH3||+OHO+O232HOα-酮酸22L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O?-酮戊二酸+NH3NAD(P)+NAD(P)H
(二)转氨基作用-R-C-COO-12||O转氨酶酮酸2α-氨基酸1α-(磷酸吡哆醛)R-C-COO-R-CH-COO-12|||NH+3Oα-酮酸1α-氨基酸2
重要的转氨酶1.丙氨酸氨基转移酶(ALT)或谷丙转氨酶(GPT)谷氨酸+丙酮酸?-酮戊二酸+丙氨酸临床意义:急性肝炎患者血清ALT升高2.天冬氨酸氨基转移酶(AST)或谷草转氨酶(GOT)AST谷氨酸+草酰乙酸?-酮戊二酸+天冬氨酸临床意义:心肌梗患者血清AST升高
正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)?测定血清转氨酶活性,临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。
(三)联合脱氨基作用(体内氨基酸脱氨基的主要方式)转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式相关的酶:转氨酶L-谷氨酸脱氢酶
联合脱氨基作用α-酮戊二酸NH+NADH3α-氨基酸转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H20+NAD+L-谷氨酸α-酮酸
(四)嘌呤核苷酸循环(心肌、骨骼肌)腺苷酸代琥珀酸合成酶氨基酸NH3腺苷酸脱氢酶次黄嘌呤核苷酸(IMP)HO2转转氨氨酶酶12腺嘌呤核苷酸(AMP)谷氨酸草酰乙酸α-酮酸延胡索酸苹果酸
(一)体内氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源2.肠道吸收的氨肠道细菌腐败作用产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨(肝性脑病患者,禁用肥皂水灌肠)3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺酶谷氨酸+NH3谷氨酰胺
1.谷氨酰胺的运氨作用(脑、肌肉)谷氨酰胺合成酶ADP+PiATP谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺酶(肝、肾)在脑、肌肉合成谷氨酰胺,运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸,从而进行解毒。谷氨酰胺是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输形式。
葡萄糖循环
肝葡萄糖尿素糖异生尿素循环NH3酵解途径NH3丙酮酸谷氨酸丙氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸α-酮戊二酸丙氨酸-葡萄糖循环
(三)氨的去路2.以铵盐形式经肾脏排出3.合成非必需氨基酸4.参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。
尿素的生成生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。生成过程鸟氨酸循环(orinithinecycle)又称尿素循环(ureacycle)
1)氨基甲酰磷酸的合成(线粒体)消耗2分子ATPCO+NH+HO+2ATP322氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(N-乙酰谷氨酸,Mg)2+O+2ADP+Pi~POHNCO2-32氨基甲酰磷酸
2)瓜氨酸的合成(线粒体)鸟氨酸氨基甲酰转移酶+HPO34氨基甲酰磷酸
3)精氨酸的合成(胞液)精氨酸代琥珀酸合酶+A天冬氨酸精氨酸代琥珀酸
NHNH2CNCHNH2COOHCNHCOOHCH精氨酸代琥珀
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