儿童肾病综合征诊治进展课件.ppt

儿童肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展肾病综合征：大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿大量蛋白尿是最根本的病理生理变化肾病综合征基本概念儿童肾病综合征诊治进展大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质；肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订；新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解；并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展ArcuatearteryArcuateveinThinascendinglimboftheloopofHenléThickascendinglimboftheloopofHenléDistalconvolutedtubuleProximalconvolutedtubuleCollectingductDescendinglimbloopofHenléVascularsupplytothenephronVasarectaGlomerulusAfferentarterioleEfferentarteriole儿童肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展滤过膜孔径屏障损伤学说1974年Rodewald等提出“Zipper”模型电荷屏障损伤学说裂隙膜分子结构损伤学说儿童肾病综合征诊治进展PNS临床诊断（儿肾学组修订标准）1、大量蛋白尿尿蛋白(+++)-(++++)，1周内3次24ｈ尿蛋白定量≥50ｍｇ/ｋｇ,或尿蛋白定量≥40mg/(m2.h),随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.02、血清白蛋白低于25ｇ/Ｌ3、血清胆固醇高于5.7ｍｍol/Ｌ4、不同程度的水肿1和2为诊断必备条件儿童肾病综合征诊治进展分型（根据临床表现）单纯型NS(SimpleTypeNS)肾炎型NS(NephroticTypeNS)①2周内3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg)，并除外糖皮质激素所致；③肾功能不全，血BUN超过10.7mmol/L,并排除血容量不足所致;④持续低补体血症。儿童肾病综合征诊治进展分型（根据治疗反应）激素敏感型NS(Steroid-senssiveNS,SSNS)泼尼松足量治疗4周内尿蛋白转阴激素耐药型NS(Steroid-resistantNS,SRNS)泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者，约10-20%的儿童NS对激素耐药激素依赖型NS(Steroid-dependentNS，SDNS)对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者儿童肾病综合征诊治进展微小病变（MCNS）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）其他病理诊断儿童肾病综合征诊治进展微小病变（MCNS）儿童肾病综合征诊治进展儿童肾病综合征诊治进展局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）儿童肾病综合征诊治进展系膜增生性肾炎（MsPGN）儿童肾病综合征诊治进展膜增生性肾炎（MPGN）儿童肾病综合征诊治进展膜增生性肾炎（MPGN）儿童肾病综合征诊治进展膜性肾病（MN）儿童肾病综合征诊治进展膜性肾病（MN）儿童肾病综合征诊治进展新月体肾炎儿童肾病综合征诊治进展诱导缓解：足量泼尼松1.5～2mg/(kg.d)(按身高的标准体重),最大剂量60mg/ｄ,分次口服；尿蛋白阴转巩固2周，足量治疗不少于4周;初治的1周内患儿可出现缓解，2周内75%患儿、4周内90%患儿可达到缓解。巩固维持：逐渐减量并改隔日晨顿服，隔日晨1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg）4周,尿蛋白持续阴性，每2～4周减量2.5～5mg，至停药;疗程6个月-1年。初发PNS治疗儿童肾病综合征诊治进展拖尾疗法给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月;在感染时增加激素维持量环磷酰胺（CTX）：CTX8-