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外科下腔静脉肿瘤切除术临床诊疗精要

下腔静脉肿瘤：静脉内的肿瘤多为恶性，它们有的来源于静脉壁，引起外源性压迫或继而侵犯静脉，有的则作为癌栓凸入静脉腔内。下腔静脉内肿瘤分为原发性和继发性肿瘤，前者最常见的是平滑肌肉瘤，继发性肿瘤可见于腹膜后软组织肿瘤和可能并发癌栓的肿瘤，常见的类型有肾细胞瘤癌栓及肝细胞癌癌栓。

良性下腔静脉肿瘤主要是静脉内血管平滑肌肉瘤（intravenousleiomyomatosis，IVL），IVL在血管内生长过程缓慢，从隐性起病到猝死，临床表现多样而不具特异性。因此通常在术前难以作出正确的诊断，容易出现较高的误诊和漏诊。很多患者直到累及右心房（心脏内平滑肌瘤病intracardiacleiomyomatosis，ICL）才出现一些临床症状。此外，还可出现心慌、气短及心脏杂音等。若仅以反复晕厥为首发表现，很容易与神经系统疾病混淆。

恶性腔静脉内肿瘤主要包括原发于静脉壁的血管平滑肌肉瘤和来源于肾脏、肾上腺、腹膜后、胸腺、肝等的肿瘤。临床表现各有不同，但症状往往比较明显，往往首先表现为原发部位的症状，合并有明显的腔静脉阻塞表现，如肢体水肿、腹水等。

下腔静脉内平滑肌瘤病（inferiorvenacavaintravenousleiomyomatosis）是临床罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤，尽管组织病理学上为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，经盆腔内静脉生长至下腔静脉，甚至长入右心房或右心室而累及心脏，具有潜在的致命性。

下腔静脉内平滑肌肉瘤（primaryleiomyosarcomaoftheinferiorvenacava，PIVC一LMS）:静脉平滑肌肉瘤比动脉肉瘤常见，但两者加起来也仅占所有平滑肌肉瘤的2%左右。

肿瘤可以累及腔静脉的任何节段，但肾上段的病例超过了40%。3/4的患者合并腹膜后和腹腔静脉受累，包括IVC、髂静脉、精索静脉、卵巢静脉、脾静脉、门静脉和肠系膜下静脉。大隐静脉是下肢PVL最常见的发病部位。

肾细胞癌伴下腔静脉癌栓：某些癌症和肉瘤以在静脉腔内形成癌栓作为其生物学特征的一部分。RCC是最常见的合并腔静脉内癌栓的恶性肿瘤，同时也是需要手术治疗的最常见的IVC肿瘤。这类癌症可有15%～20%的深静脉内癌栓，右肾受累多于左肾。癌栓一般发生于巨大的RCC（直径＞4.5cm），但在较小的肾癌或肾上腺皮质癌中也可以见到。大约半数患者的癌栓距肾静脉与IVC汇合处不超过2cm（水平I），40%患者的癌栓延伸至低于横膈的肾上IVC（水平Ⅱ和水平Ⅲ），仅10%的癌栓位于心脏右侧（占所有RCC患者的1%）。与PVL患者类似，如不予治疗，继发性腔静脉恶性肿瘤患者的生存期仅为数月。

下腔静脉肿瘤患者早期诊断率很低，治疗困难，不但药物治疗效果不明显，而且过去的很长时间里下腔静脉的血管腔内一直是外科手术治疗的禁区。随着血管外科技术、影像学手段、麻醉方法及重症监护治疗的发展和良好人造血管移植物的应用，使得下腔静脉肿瘤患者的早期诊断和接受外科治疗成为现实。目前，从各项研究结果看来，对该病的相关药物治疗、放化疗的方法效果均不明显，不能改善患者生存率。外科彻底切除是目前唯一明显有效的治疗方法。

（一）适应证

因下腔静脉肿瘤有潜在致死风险，故确诊患者均应积极手术治疗。

诊断线索：①中年女性。②有子宫平滑肌瘤相关病史。③有心功能不良症状。④发现下肢深静脉血栓形成。⑤发现右心房“黏液瘤”。⑥对子宫肌瘤患者应常规进行下腔静脉B超筛查。⑦影像学方面，彩超筛查，MRI系统评价病情，CT评估病情等。

（二）禁忌证

绝对禁忌证：①严重心肺功能不全或生理限制而不适宜进行手术者。②肿瘤晚期广泛转移患者手术无意义。相对禁忌证：①腹腔手术者术后腹膜粘连。②有抗凝禁忌证者。

（三）术前准备

术前应完善影像学检查，首选彩色多普勒超声进行筛查，该病变在超声下多可得到良好的显示。但须注意其难以显示肿瘤蒂部及起源，需结合CT或MRI检查，为手术计划制订提供依据。尽可能选择MRI来全面评价病变，显示肿瘤全貌，包括肿瘤范围，蒂部起源血管，头部所在位置，肿瘤的数目，可以为术前制订手术计划提供足够和可靠的信息。对有MRI禁忌的患者，应进行CTV检查，但显示效果不及MRI。

对于每一位择期施行血管手术的患者都必须进行术前评估，包括既往史和体格检查、血液分析、心电图及胸部X线片。此外，因为血管疾病患者往往合并有肾疾病，而且一些治疗措施可能会损伤肾功能，所以术前应测定血肌酐水平。所有患者还应测定血糖水平，糖尿病患者术前、术中、术后的血糖应严格控制。测定凝血指标如凝血酶原时间和国际标准化比值，确定是否存在凝血异常。

除一般手术的常规准备外，术前应做好预防并发症的准备。①戒烟：有吸烟习惯的患者，应于术前停止吸烟，需经胸和经腹手术的患者，术前至少2～3周停止吸烟，以预防