重症肌无力讲课课件课件.ppt

②骁悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效选择性抑制TB淋巴细胞增生副作用轻微(腹泻,恶心,腹痛,发热,白细胞减少水肿等)第29页,共40页，星期六，2024年，5月疗效持续数日数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理,避免改善术后呼吸危象4.血浆置换病因治疗第30页,共40页，星期六，2024年，5月剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解5.免疫球蛋白病因治疗第31页,共40页，星期六，2024年，5月60岁MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴复视约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解6.胸腺切除病因治疗症状严重患者一般不宜胸腺切除可改善缓解症状,疗效常在数月或数年后显现第32页,共40页，星期六，2024年，5月最常见抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象肌无力危象最常见（约1%MG患者出现）腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复7.危象的处理第33页,共40页，星期六，2024年，5月出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛或瞳孔缩小胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重第34页,共40页，星期六，2024年，5月腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法抗胆碱酯酶药不敏感所致第35页,共40页，星期六，2024年，5月气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸防止并发症(肺不张,肺感染等是抢救成功关键第36页,共40页，星期六，2024年，5月中医病因病机1、湿热浸淫久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。2、禀赋不足先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚，筋脉失去濡养而痿软不用。第37页,共40页，星期六，2024年，5月3、他病累及久病及肾，肾阴阳不足，肌肉筋脉失养；或劳倦太过，如久视伤血，久立伤筋，损及气血；或久病入络，气滞血瘀，而致肌肉筋脉痿软不用。4、饮食毒物所伤素体脾胃虚弱，或饮食失节，劳倦思虑过度，或久病致虚，中气受损，脾胃受纳、运化、输布水谷精微的功能失常，气血津液化源不足，无以濡养五脏，以致筋骨肌肉失养；脾胃虚弱，不能运化水湿，聚湿生痰，痰湿内生，客于经脉。儿子筋肉，筋脉为软，不用。本病病位在筋脉发病。本病病位在筋脉肌肉，但和五脏虚损有关第38页,共40页，星期六，2024年，5月中医治疗：1.脾气虚弱证：健脾益气-——补中益气汤2.脾肾阳虚证：温补脾肾——右归饮3.气血不足证：补益气血——归脾汤4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散治疗第39页,共40页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第40页,共40页，星期六，2024年，5月关于重症肌无力讲课课件重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰胆碱受体受损引起。概念神经肌肉接头神经-肌肉接头处—定位发生传递障碍的获得性自身免疫病—定性第2页,共40页，星期六，2024年，5月临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧”范畴。第3页,共40页，星期六，2024年，5月病因：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关。发病机制：血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加，导致乙酰胆碱受体受损，乙酰胆碱无法激活突触后膜，而发生骨骼肌无力。病因及发病机制第4页,共40页，星期六，2024年，5月约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤，胸腺功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。遗传因素与乙酰胆碱受体