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小儿甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由

于甲状旁腺发育不全，激素分泌不足，代谢与合成障碍，或功能障碍，

或结构异常缺乏生理功能，靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临

床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。

小儿甲状旁腺功能减退症的病因

(一)发病原因

根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等，甲旁低病因分类如下：

1.暂时性甲旁低

(1)新生儿早期甲旁低。

(2)新生儿晚期甲旁低。

2.甲状旁腺发育不全

(1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge综合征)。

(2)染色体异常(特别是22P染色体)。

(3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。

(4)母患糖尿病，酒精中毒。

(5)单纯发育不全。

3.家族性甲旁低

(1)X链锁遗传。

(2)常染色体显性遗传。

4.特发性甲旁低

(1)自身免疫性甲状旁腺炎。

(2)先天性甲状旁腺发育不全。

5.外科性甲旁减

任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，

均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而

引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经

验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。

6.功能性甲旁减

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(1)镁代谢异常：镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、

选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、

长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放

(而非合成)受抑，并可使外周组织产生对PTH的抵抗性，因而可伴发

低钙血症。

(2)高钙血症的孕妇，其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可

引起新生儿一过性的甲旁减，一般可于1周内恢复正常。

7.药物性甲旁减

肿瘤化疗，特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。

有证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢，在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时，也

可发生PTH减少及低钙血症。

8.甲状旁腺素在靶器官缺乏反应(给外源PTH尿中CAMP对PTH

缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型，尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。

9.甲状旁腺瘤患者，其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于腺

瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。

10.其他：无机磷过高、维生素D缺乏、降钙素增高(甲状腺髓样

癌)、甲状旁腺激素无作用(假性甲旁低)、含铁血黄素沉着症等

(二)发病机制

1.发病机制

(1)新生儿早期甲旁低：正常情况下，新生儿出生时脐血PTH