淋巴瘤_精品文档.pptVIP

淋巴瘤*一.概念淋巴瘤(Lymphoma)是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和（或）组织细胞的大量增生,恶性程度不一。淋

巴淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位,因淋巴瘤累及部位不同而有各种临床表现。累及血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿或红皮病晚期因全身组织器官受到浸润,可见到各系统受损害的临床表现,最后出现恶病质。二.病因和发病机制（一）病毒学说:EB病毒，Burkitt淋巴瘤用荧光免疫法检查部分HD病人血清，可发现高价抗EB病毒抗体。HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HD的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒与HD关系极为密切。三.病理和分类Reed-Sternberg（R-S）细胞,明确了HD的病理组织学特点三.病理和分类（二）免疫学说:患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多；器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高三.病理和分类（一）霍奇金病（HD）多核巨细胞里-斯(R-S)细胞1.淋巴细胞为主型:R-S细胞极少见，预后相对较好。2.结节硬化型:R-S细胞明显可见，年轻时发病，早期发现预后较好。3.混合细胞型:R-S细胞大量存在，预后相对较差。4.淋巴细胞耗竭型:R-S细胞数量不等，多为老年，预后最差。三.病理和分类（一）霍奇金病（HD）混合细胞型淋巴细胞耗竭型结节硬化型淋巴细胞为主型各型之间可以相互转化（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)IWF未能反映肿瘤细胞免疫表型（B细胞或T细胞来源）,也未能将近年来应用单克隆抗体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的病种包括在。1994年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案（REAL分类）,最近还有WHO淋巴组织肿瘤分型方案(B细胞、T和NK细胞)。这些方案弥补了IWF的不足恶性淋巴瘤的WHO分类B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤结外粘膜相关性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤恶性潜能未定的B细胞增生性疾病（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤的WHO分类T细胞和（或）NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤成熟T细胞和（或）NK细胞肿瘤周围T细胞淋巴瘤恶性潜能未定的T细胞增生性疾病（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)惰性结外粘膜相关性淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤高度侵袭性Burkitt淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型:边缘带淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小肠T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤、成人T细胞白血病/淋巴瘤（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)当前国内NHL的病理分类以IWF为基础,再加以免疫分类。如“弥漫型大细胞淋巴瘤,B细胞性”。如应用新技术,其结果符合新的淋巴瘤类型,则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤”（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)NHL的分类还不一致,尽管分类中运用了形态学、免疫学、细胞、组织化学的方法,但目前的分类方案可能还不完全令学生抓狂的答案四.临床表现病变复杂部位及范围不同临床表现变化多端（一）霍奇金病（青年多见）1.初发症状:以表浅淋巴结肿大为首发症状的占60-80%。2.周身症状:发热、盗汗、体重减轻，其次为皮肤瘙痒和乏力。3.其他:侵犯肝、脾、胃肠道、神经系统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。骨髓侵犯少见。（二）非霍奇金淋巴瘤

（各个年龄,男女）1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块:为最常见的首发临床表现，颈部淋巴结肿大最常见，较HD少。2.深部淋巴结肿块:纵隔、肺门。3.结外淋巴组织增生和肿块:咽环最