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最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点

摘要

肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊

疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。目前，我

国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管

理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。为适应日益增长

的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家

委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗

实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。本文针对肺动脉高压的

诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见，

旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊

疗水平，规范基层诊疗行为。

肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状

态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。当前数据表明，全球约1%的

成年人患有PH，65岁以上的人群中PH患病率可高达10%，PH已成为

严重威胁人类的全球性健康问题。《2022年中国心血管病医疗质量报告》

显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗

机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题

普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。

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1PH的定义及分类

1.1PH的血液动力学定义

PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力

增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。其血液动力

学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均

肺动脉压（mPAP）20mmHg。根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻

力（PVR）将PH分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混

合型毛细血管后性PH（表1）。

1.2PH的临床分类

临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治

疗的不同分为五类（表2）。PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最

常见，占PH人群中65%～80%，为毛细血管后性PH。第一、三、四类

为毛细血管前性PH；第五类较为罕见，可以是毛细血管前性PH或毛细

血管后性PH。

表2肺动脉高压的临床分类（分类//亚类）

第一类：动脉型肺动脉高压

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特发性肺动脉高压

可遗传性肺动脉高压

药物和毒物相关肺动脉高压

疾病相关的肺动脉高压

结缔组织病

人类免疫缺陷病毒感染

门静脉高压

先天性心脏病

血吸虫病

对钙拮抗剂长期有效的肺动脉高压

具有明显肺静脉或肺毛细血管受累征象的肺动脉高压（肺静脉闭塞病/肺毛

细血管瘤病）

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新生儿持续性肺动脉高压

第二类：左心疾病所致肺动脉高压