儿童先天性心脏病课件.ppt

儿童先天性心脏病病理生理肺动脉高压以前右心房左心房肥大肺动脉右心室左心室肥大扩张（血量增多）（射血量减少）肺循环右心室体循环（充血）（供血不足）儿童先天性心脏病肺动脉高压以后右心房左心房肺动脉右心室左心室扩张扩大（肥大）高动力性体循环肺动脉高压（混合血）器质性肺动脉高压儿童先天性心脏病Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰儿童先天性心脏病VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进儿童先天性心脏病VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大儿童先天性心脏病VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小儿童先天性心脏病VSD的胸片儿童先天性心脏病患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。儿童先天性心脏病VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流儿童先天性心脏病儿童先天性心脏病心导管检查右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上右心室压力超过正常偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。儿童先天性心脏病并发症支气管炎肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎主动脉关闭不全儿童先天性心脏病诊断典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。儿童先天性心脏病

自然转归

膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%）部分缺损可缩小一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。流出部缺损一般不会自然闭合儿童先天性心脏病治疗内科治疗室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。儿童先天性心脏病外科治疗手术指征：难以控制的充血性心力衰竭肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2肺循环量/体循环量之比大于2：1时流出道缺损儿童先天性心脏病介入治疗手术适应证膜部、肌部室缺直径9mm以下的缺损室间隔厚度不能超过7mmVSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于2mm）儿童先天性心脏病VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回儿童先天性心脏病动脉导管未闭儿童先天性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;儿童先天性心脏病PDA病理分型管型漏斗型窗型儿童先天性心脏病心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60儿童先天性心脏病儿童先天性心脏病心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要