原创力文档- 1、本文档共25页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
重症肌无力的病因
傅健
重症肌无力
神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。
神经-肌肉接头的突触示意图
1神经内膜；2神经膜和肌膜的连接；3Schwann’s核；4肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运动终板
肌膜的终板—突触后膜
神经-骨骼肌接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜
突触间隙
递质
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰
辅酶A
胆碱乙酰化酶
ATP
结合型
乙酰胆碱
胆碱酯酶
神经冲动
胆碱
乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放.
乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
60年代以来:提出自体免疫学说。
73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。
重症肌无力的病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象
*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。
重症肌无力的病因
三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。
*年龄：20-30岁；40-50岁。
*性别：男:女=1:1.5
*累及全身任何骨骼肌
-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸锁乳突肌,斜方肌
-全身骨骼肌以四肢近端为主。
*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动
*感冒、精神刺激可使症状加重。
*没有神经系统定位体征。
*女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。
临床表现
⑴成年肌无力：Osserman分型.
Ⅰ型：单纯眼肌型。
Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；
b型伴有延髓肌麻痹。
Ⅲ型：急性进展型；
首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌
Ⅳ型：晚发型；
首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身
肌无力。
Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力的分型
重症肌无力的分型
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，
全身肌无力较儿童型多见。
重症肌无力的分型
⑷肌无力危象：
患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括:
肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足
胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量
反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感
㈠、确定是否重症肌无力
1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点
2.疲劳试验（Jolly‘s试验）
3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验
4.AchR抗体浓度测定
诊断和鉴别诊断
㈠、确定是否重症肌无力
㈡、有无重症肌无力的合并症
㈢、与其他肌无力现象鉴别
乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰
辅酶A
胆碱乙酰化酶
ATP
结合型
乙酰胆碱
胆碱酯酶
神经冲动
胆碱
乙酸
乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放.
乙酰胆碱受体的量和敏感性.
㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象胆碱能危象反拗性危象
概念ChEI不足ChEI过量ChEI不敏感
瞳孔大少正常或偏大
出汗少多多少不定
流涎无
文档评论（0）