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中国吉兰‑巴雷综合征诊治指南2024
【摘要】结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展,中华医学会神经
病学分会周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2
019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类,对
其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行
介绍,强调临床评估的重要性,并结合我国现状,对临床实践中的关键问题给出
了推荐意见。
【关键词】吉兰-巴雷综合征;诊断;治疗;实践指南
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的
急性炎性周围神经病,呈急性起病,多在2周左右达到高峰,临床表现多样,以
多发性周围神经病变多见,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象[1-3]。GBS在任
何年龄、任何季节均可发病,发病率约为(0.30~6.08)/10万,包括经典型GB
S和变异型GBS两大类。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查,结合脑
脊液和电生理检查结果,进行综合判断[4-9]。
基于近年来GBS的研究进展,2023年8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗
指南[8]。为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗,中华医学会神经病学
分会周围神经病协作组组织相关专家,对PubMed、Medline、Cochrane、Embase
等外文数据库及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献
进行检索,获取相关研究进展,在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》[7]
的基础上,根据GBS的临床诊治流程,对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。
临床特点
一、临床分型和评估
GBS分为两大类型,第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心症状,伴或不
伴脑神经、感觉和自主神经受累,包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(a
cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索
性神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),急性运动感觉轴索性神
经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSAN),以前两者最为常
见;第二类为变异型GBS,如Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndro
me,MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等[5-9],
除MFS外,其他类型均较为少见。
(一)经典型GBS
1.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力,肌张力减低或正常,
腱反射减低或消失,四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力,
也可有颈肌无力,严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的
神经痛。
2.AMAN:临床表现为相对对称四肢远端和近端无力,肌张力减低或正常,腱
反射通常减低或消失,少数患者可有腱反射活跃,一般无客观感觉障碍。
3.AMSAN:临床表现类似AIDP,病情更为严重,进展更快,常在数天内达高
峰。
(二)GBS变异型
1.MFS:临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻
痹或单纯共济失调表现为主[10-11]。
2.Bickerstaff脑干脑炎:临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低,
伴有锥体束征和意识障碍[10-11]。
3.纯感觉型:临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍,可有感觉性共
济失调,腱反射减低或消失[12]。
4.咽颈臂型:临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力,相对对称,可有复
视或面瘫,严重者可出现呼吸困难,可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低
或消失,下肢基本不受累[13]。
5.截瘫型:无力局限于下肢,腱反射减低或消失,部分患者伴下肢感觉减退
[14]。
6.双侧面瘫伴四肢感觉障碍型:表现为双侧周围性面瘫,伴四肢远端感觉障
碍[15]。
7.自主神经型:以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出
汗异常、瞳孔异常等为主要表现,而无明确的肢体无力和感觉障碍[16]。
8.其他:不同类型之间可交叉重叠,部分患者可开始表现为MFS,之后进展
出现
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