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儿童过敏性紫癜的诊断与治疗

DiagnosisandtreatmentofAllergicpurpurainchildren

定义过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，又称亨-舒综合征。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，非血小板减少性皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等症状为其主要临床表现。以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，男孩多于女孩。四季均有发病，以冬春季发病多，夏季少。

病因病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。

临床表现发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。约半数患儿可有不规则低热、乏力、精神萎靡、食欲缺乏、头痛等非特异性表现。

1.皮肤症状（单纯型）皮疹是本病主要的表现，常为首发症状，反复出现为本病特征。多见于下肢远端，踝关节周围密集，以下肢伸面为多，对称分布。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为粉红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。

2.消化道症状（腹型）比较常见，可见于三分之二的患儿，临床称为腹型。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可有恶心、呕吐，继而可见腹泻或血便，严重者为血水样大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前。少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。

3.关节症状（关节型）约三分之一患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，多可累及膝、踝、肘、腕等大关节，以下肢关节多见。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留变形。

4.肾脏症状（肾型）约有30%~60%患儿由肾脏损害的临床表现，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，伴血压增高和水肿，称为“紫癜性肾炎”。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

5.其他（综合型）混合型病例可有中枢神经系统症状，偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。

诊断由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下：①典型皮肤紫癜；②发病年龄20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。

鉴别诊断鉴别病种鉴别依据特发性血小板减少性紫癜根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。外科急腹症在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现，主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。细菌感染脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜，有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有坏死。但患儿多急骤起病，病情危重，血培养常阳性。肾病肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过过敏性紫癜。

治疗目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。1.一般疗法急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，