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2024不同严重程度/器官受累系统性红斑狼疮的用药选择要点(附图表)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以自身免疫性炎症为突出表现的系统性自身免疫病、弥漫性结缔组织病，主要临床特征为血清中有多种自身抗体、多器官/系统受累(如皮肤黏膜、肌肉骨骼、肾脏、神经精神系统等)。

Part01

SLE的用药

SLE治疗药物主要是糖皮质激素、抗疟药物、免疫抑制剂、生物制剂等。

①抗疟药物

如羟氯喹(HCQ),可调节免疫，可用于治疗SLE者，为基础治疗用药，其能降低SLE活动度、降低发生器官损伤风险、预防肾损害的发生、抑制肾脏损伤进展、预防狼疮肾炎(LN)复发、预防与降低血栓的风险、改善血脂、降低心血管病的发生、提高生存率，推荐长期使用，可与糖皮质激素联用。HCQ还可用于合并抗磷脂抗体(aPL)阳性、抗磷脂抗体综合征(APS)者。

HCQ剂量一般不超过5mg·kg-1·d-1。

注意事项：可见色素沉着、头痛、胃肠道反应、视物模糊、视网膜病变、瘙痒、腹痛、恶心、进行性肌无力、室性心动过速、肥厚限制性心肌病、心衰、厌食等。禁用于已知对4-氨基喹啉类化合物过敏、有眼底黄斑病变者。

②非甾体类抗炎药物(NSAIDs)

如布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、萘普生、氟比洛芬酯、双氯芬酸、酮咯酸、塞来昔布、帕瑞昔布、艾瑞昔布等，可抗炎、镇痛、解热等，可用于轻度SLE。

注意事项：可见胃肠道反应、消化道出血、肝肾损害、增加出血倾向、心血管负效应等。禁用于近期接受冠状动脉旁路移植术、活动性消化性溃疡/出血、重度心衰者等。

③糖皮质激素

有强大抗炎、免疫抑制等作用，可用于治疗SLE者，为基础治疗用药，能较快控制一般症状。可根据疾病活动、受累器官的类型、严重程度个体化调剂量。

指南推荐

(2020中国系统性红班集疮诊疗指南》(2020年)

·对轻度活动的SLE者，羟氧建或NSAIDs疗效不佳可考电小剂量糖皮压常素

(s10mg/d发尼松或等效剂量的其他糖皮质激素)

·对中度活动的SUE者，可使用糖皮质放素(0.5-1mgkgd泼尼松成等效剂量的其他顺皮质激素)联合免疫抑制剂

·对重度活动的SLE者，可使用糖皮质放素(21mgkgd泼尼松或等效剂量的其她

糖皮质意素)联合免疫抑制剂，待病情稳定后可调整融皮压能素用量

·对验疮危象的SLE者可糖皮质政素冲击(静滴甲泼尼龙500-1000mg/d,通常连用3d

为一个疗程，疗程间隔5-30d)联合免疫抑制剂治疗

《狼疮胃炎诊疗规范)(2021年)

一般口股发尼松0.5-1mgkgd,根据病

情使用4-6周开始减量，每1-2周减量10%至最低维持剂量(s7.5mg/d)维持治疗

《中国狼疮滑炎诊断

和治疗招南》(2019年)

·活动增生性LN(Ⅲ型.IV型、四/IV+V型)及伴有狼疮血栓性微血管病(TMA)的LN,先焓予大剂量甲发尼龙释脉冲击治疗

(500mg/d或750mg/d静滴，连续3d)后续口服发尼松(或甲泼尼龙)0.5-0.6mgkg-d

·病变特别严重者(如新月体比列超过50%)甲泼尼龙静脉冲击治疗可重复一个疗程

·其他类型LN可口服泼尼松，剂量为0.5-1mgkgd1,4-6周后逐步减量

·长期维持糖皮质激素最好能减量至7.5mg/d以内

注意事项：可见部胃部不适、消化性溃疡、脆性骨折、心悸、妊娠期高血压、糖尿病、致胎儿宫内生长受限、严重细菌感染、霉菌感染、肺结核扩散、病毒感染、白内障、低血钾、精神错乱、睡眠障碍、骨质疏松、股骨头坏死、兴奋、失眠、心肌梗死、心力衰竭、生长抑制、脑血管疾病、行为改变等。禁用于活动性溃疡、较重的骨质疏松、新近胃肠吻合术后、严重的精神病史、抗微生物治疗未能控制的病毒/细真菌感染者等。

④免疫抑制剂

如甲氨蝶呤、环磷酰胺、他克莫司、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、环孢素、吗替麦考酚酯等，可免疫抑制，可用于治疗SLE者，其能降低糖皮质激素的累积剂量、控制疾病活动、预防疾病复发、改善脏器受累、提高临床缓解率，建议加用于无法将糖皮质激素的剂量调至相对安全剂量以下、对糖皮质激素+羟氯喹疗效不佳的SLE者，或加用于伴有脏器受累的SLE者的初始治疗。

甲氨蝶呤可改善SLE者的关节炎症、皮肤、整体情况，可用于轻中度非肾脏受累的SLE者。硫唑嘌呤可用于中度SLE者，对维持期治疗疗效好。环磷酰胺对中重度LN患者诱导期、维持期有效，也对SLE神经系统、血液系统受累有效，可用于中重度LN、神经精神狼疮、伴免疫性血小板减少症SLE等。来氟米特对增殖性LN有效，可用于增殖性LN。他克莫司对