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烟雾病

定义

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)又称

脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部

及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或

闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑

血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成

堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影

情况

1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现

出来的形态将其命名为Moyamoya病

日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模

糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如

“烟雾”一样

全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。

病因

遗传和环境因素

炎症后的自身免疫性反应可能

导致脑血管的闭塞性病变

病理

病变血管

血管内膜明显增厚,

内弹力层弯曲,

间质萎缩变薄,

血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积

等现象。

发病年龄

Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左

右的成人。

儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏瘫发作和相

对少见的蛛网膜下腔出血。

成人多引起出血或中风。

血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化，除非使用外

科手术治疗。反复的中风可以引起严重的功能障碍甚至死亡。

病因

(一)发病原因

虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐

妹有类似疾病，考虑与先天因素有关，但目前根据临床，

病理，免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获

得性闭塞性脑血管病，据文献报道多种疾病均可引起本

病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。

目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾

病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特

殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病，

概括起来有以下两种观点：

EffectsofSurgicalRevascularization

inMoyamoya.

Angiographicimagesobtained1year

aftersurgicaltreatmentofmoyamoya

withpialsynangiosisshowinternal

(PanelA)andexternal(PanelB)carotid

injections.

Thereisabundantfillingofthemiddle-

cerebralarteryregionasaresultof

surgicaltreatment(grayareainPanelB),

whereasasmallregionofcortexis

perfusedbytheinternalcarotid(red

areainPanelA).

发病机制-病理解剖学

主要有以下三种改变。

(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：

颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，

受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄

或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，

狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部

分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显

变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，