急性早幼粒细胞白血病参考PPT【36页】.pptx

APL诊断监查部2021/5/81

白血病定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑制。2021/5/82

造血细胞造血细胞：红细胞系统粒细胞系统巨核细胞血小板系统单核-吞噬细胞系统淋巴细胞浆细胞系统2021/5/83

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分类：成熟程度和自然进程

急性：急性淋巴细胞白血病（ALL）急性髓细胞白血病（AML,ANLL）慢性：慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病2021/5/88

ANLL分型

粒细胞白血病微分化型（M0）粒细胞白血病未分化型（M1）粒细胞白血病部分分化型（M2）早幼粒细胞白血病（M3）粒-单核细胞型（M4）单核细胞型（M5）红白血病（M6）巨核细胞性（M7）2021/5/89

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流行病学年龄发病率死亡率区域中年成人患者较多，年龄中位数30～38岁2.76/10万（白血病）占AML的5%～8%（白血病）恶性肿瘤死亡率中白血病居第六位（男性），第八位（女性）。儿童及35岁以下成人中居第一位高于西方国家的10%左右，占同期AML的18.7%，有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%～30%，甚至更高2021/5/811

特点①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；②常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC或原发性纤维蛋白溶解；③90%患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；④对化疗敏感，2021/5/812

白血病分型诊断分型时间依据意义FAB1976细胞形态学和细胞化学分型基础，60～70％白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可达89％，如加上细胞免疫表型分析则≥95％MIC1986细胞形态学、免疫学、细胞遗传学（FAB协作组）分型的准确性≥90％WHO2001临床特征+细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)使诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗、预测及判断疗效、判断预后和监测复发具有十分重要的意义2021/5/813

临床表现及并发症（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等（2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发性纤溶亢进。（3）发热：低热、盗汗高热，继发感染，中性粒细胞明显减少2021/5/814

（4）常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症。（5）组织、器官浸润1）淋巴结和肝脾肿大2）骨骼和关节疼痛3）皮肤和粘膜病变4）CNSL：CNS是最常见的髓外复发部位。2021/5/815

基本检查1、外周血典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。2、骨髓像以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主30%，多数50%,且细胞形态较一致,胞浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。2021/5/816

M3aM3b2021/5/817

柴捆状Auer小体Auer是急性髓系细胞白血病所特有鉴别AML和ALL的重要标志常见于APL，但无绝对特异性在诊断APL的过程中，如果细胞形态不典型，虽然观察到了柴捆状Auer小体，仍需结合MICM确诊，以免误诊。2021/5/818

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细胞化学：细胞化学染色可协助形态学鉴别各种白血病。M3过氧化物酶+