肝豆状核变性病人的护理研究.docx

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肝豆状核变性病人的护理研究

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摘要：目的：探讨对肝豆状核变性病人的护理措施。方法：对我院2010年1月至2015年12月所收治的8例肝豆状核变性病人进行回顾性分析，给予患者饮食护理、安全护理、心理护理、药物治疗的护理以及出院指导护理措施，观察患者的临床效果。结果：对肝豆状核变性病人实施针对性的护理措施后，患者的临床效果明显得到改善。结论：对患者实施有效的护理措施，能够一定程度上给予患者安慰和帮助，让患者消除顾虑，树立信心，积极主动配合治疗，值得临床应用。

关键词：肝豆状核变性；护理；体会

引言:

肝豆状核变性是异种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，临床上该病较少见，病情发展缓慢[1]，目前尚无特效药物治疗。给予病人适当的护理，配合药物治疗，对病情的好转或缓解可起到一定的作用。随机选取我院2010年1月至2015年12月肝豆状核变性病人8例，现将其护理体会介绍如下。

1临床资料

肝豆状核变性病人8例，男6例，女2例；年龄14-32岁。诊断符合肝豆状核变性诊断标准。按照《肝豆状核变性治疗指南》[2]，8例病人均给予青霉胺驱铜及使用硫酸锌等促进铜排泄的药物治疗，病人均好转出院。

2护理体会

2.1饮食护理

必须让患者指导饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导[3]，我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1-1.5mg。

2.1.1低铜饮食，避免食用含铜量高的食物

①禁用的事物：贝类、虾蟹、豆类、可可、咖啡、蘑菇等；②少吃的食物：牛肉、茄子、各种干果；③适当可多吃食物：加锌奶粉。

2.1.2严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

2.1.3避免使用铜制食具和饮具。

2.1.4补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

2.1.5供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染[4]，应用大量维生素C的食物，每日宜摄入维生素Ｃ500mg。

2.1.6其他注意事项：①每餐还应摄食含钾盐、增加Zn、Mn含量丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收；②肝硬化门脉高压及吞咽困难的患者，让他们禁食馒头、包子、带刺或生硬的块状食物，以防止患者诱发上消化道出血[5]。③对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害。

2.2安全护理

肝豆状核变性病人因神经系统损害，出现肌强直、肢体扭转性痉挛、站立不稳、手不能持物等，生活难以自理。护理人员应对病人的日常生活给予精心照顾，严防跌伤、碰伤，必要时适当使用保护器具。

2.3心理护理

肝豆状核变性病程长，病情迁延不愈甚至容易加重，病人心理压力较大。护理人员应帮助病人面对现实，并给予精神上的安慰和鼓励，提高战胜疾病的信心；同时动员家属配合做好病人心理护理，关心体贴病人，使病人感到家庭和朋友的关爱。

2.4药物治疗的护理

2.4.1服用青霉胺的护理需做青霉素过敏试验，皮试阴性者方可使用青霉胺。青霉胺能与组织内沉积铜结合溶于水，然后经尿排出，该药物最好在饭前半小时及睡前服用。常见的副作用有恶心、呕吐、食欲下降、皮疹、发热、骨髓抑制、维生素B6缺乏等，应及时报告医生给予处理。

2.4.2口服锌剂能促进肠粘膜细胞内金属巯基组氨酸三甲基内盐的合成，这种蛋白对铜的亲和力大于锌，可阻止外源铜的吸收，而且能与从组织进入肠粘膜的内源铜结合，然后随肠粘膜脱落排出体外，起到排铜的作用。服药后1h内禁食，以免食物干扰锌的吸收。用药后注意观察有无消化系统副作用，如恶心、呕吐、消化道出血等。

2.5出院指导

肝豆状核变性病人需终生服药，应向病人及家属说明坚持服药和饮食治疗的重要性和必要性。同时说明口服药的注意事项，药物的不良反应等。指导病人保持良好的心态、稳定的情绪接受终生治疗。定期来院复查，一般为出院后的1-2个月回院复查血、尿常规及肝、肾功能，血清铜、铜蓝蛋白含量等，并在医生的指导下调整药物剂量。

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体会

由于该病患者多为青少年，所以我们应以热情和充满爱心的工作态度来建立良好的督护患信赖关系，对患者的痛苦和困难表示理解，并给予安慰和帮助，让患者消除顾虑，树立信心，积极主动配合治疗。

本病是可以治疗的遗传病，早诊断、早治疗能收到良好的疗效。合理的饮食指导、积极的健康教育和有效的心理疏导等一系列科学而系统的护理措施，也是治好此病的关键。

参考文献:

[1]毕彩琴,孙俊启,张平贵等.心理干预对肝豆状核变性脾切除术患者心