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肾病综合征诊断治疗指南

【概述】

肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是肾小球疾病

的常见表现,由多种病因引起,其对治疗的反应和预后差

异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断,必须对其

作出病因、病理、并发症乃至完整诊断,以提高肾病综合

征治疗的缓解率,改善患者的预后。引起原发性肾病综合

征的病理类型有多种,以微小病变肾病、肾小球局灶节段

硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎

等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前

者之诊断主要依靠排除继发性NS。继发性NS的病因常

见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿

瘤等。

【临床表现】

1.症状和体征

可发生于任何年龄,发病前可有职业病史、有毒有害

物接触史、服用药物或食物过敏史等情况;可继发于呼吸

道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾

病等,起病可急骤也可隐匿,患者可有乏力、恶心、腰酸、

食欲下降等,部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白

尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减

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退。

其主要症状为水肿,特点是水肿首先出现于皮下组织

较疏松部位,如眼睑、颜面等处,然后出现于下肢(常从

踝部开始),多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身,

引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系,

如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢

深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。

2.实验室检查

典型的肾病综合征实验室检查表现为:⑴大量蛋白尿

(尿蛋白定量3.5g/d);⑵低白蛋白血症(血浆白蛋白

30g/L);⑶高脂血症。此外,尿沉渣镜检红细胞可增多,

可见管型,肾功能正常或受损(GFR下降),可伴免疫指

标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、

肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、

HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分

型。

3.肾病综合征的主要并发症:

(1)感染:肾病综合征患者由于存在营养不良、免

疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用,感染的机会增加。

感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致

病菌有肺炎球菌、溶血链球菌和大肠埃希菌等,引起呼吸

道感染:肺炎、支气管炎;胸膜炎。其他如结核杆菌、病

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毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重

肾病综合征伴大量腹水时,易在腹水的基础上发生自发性

细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)。

(2)血栓栓塞:血栓栓塞是肾病综合征常见的甚至

严重致死性的

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