自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(最全版).pdfVIP

自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(最全版)

一、概述

自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)是一种由针对肝细胞

的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎性反应，以血清自身抗体阳性、高免

疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如

不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭[1]。AIH的临床表现多样，一般表现

为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭。

20世纪60至80年代，多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗可显著改善

AIH患者的生物化学指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改

善患者预后和生存质量。随着自身抗体和肝活组织病理学检查的广泛开

展，我国AIH患者检出率逐年增加。AIH已成为非病毒性肝病的重要组成

部分，越来越受到我国消化和肝病学界专家和临床医师们的关注[2]。

为进一步规范我国AIH的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、中华

医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家制订

了《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》。本共识旨在帮助医师在

AIH诊治工作中做出合理决策。临床医师应充分了解本病的临床特点和诊

断要点，认真分析单个病例的具体病情，进而制订出全面合理的诊疗方案。

本共识采用推荐意见分级的评估、制定和评价(GRADE)系统，对循证

医学证据的质量和推荐强度等级进行评估，见表1,表2。

表1

GRADE系统的循证医学证据质量及其定义

表2

GRADE系统的推荐强度等级及其定义

二、流行病学

女性易患AIH，男女比例约为1∶4。AIH呈全球性分布，可发生于任

何年龄段，但大部分患者年龄40岁。最近，我国开展的一项全国范围内

的回顾性调查(入选患者年龄14岁)发现，AIH的峰值年龄为51岁(范围

14～77岁)，89%为女性患者。北欧白人的平均年发病率为(1.07～1.9)/10

万，患病率为16.9/10万，而阿拉斯加居民的患病率可高达42.9/10万[3]。

丹麦一项全国范围流行病学调查结果显示，年发病率为1.68/10万，且

AIH的发病率有逐年增高趋势[4]。亚太地区的患病率介于(4～24.5)/10

万，年发病率为(0.67～2)/10万[2]。目前，我国尚缺乏AIH流行病学的

研究数据。

三、诊断

(一)临床表现

AIH临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。

最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体格检查时可发现肝大、脾

大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，

少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少

部分患者可伴发热症状。10%～20%的患者无明显症状，仅在体检时意外

发现血清转氨酶水平升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症

状患者相近。AIH可在女性妊娠期或产后首次发病，早期诊断和及时处理

对于母婴安全非常重要[5]。

约25%的AIH患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝功能衰竭。

部分患者AIH病情可呈波动性或间歇性发作，临床和生物化学异常可自行

缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃。这种情况需引起高

度重视，因为这些患者的肝组织学仍表现为慢性炎性反应的持续活动，不

及时处理可进展至肝纤维化。

AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如：桥本甲状腺炎

(10%～23%)、糖尿病(7%～9%)、炎症性肠病(2%～8%)、类风湿性关节

炎(2%～5%)、干燥综合征(1%～4%)、银屑病(3%)和系统性红斑狼疮

(1%～2%)等[3]。AIH和其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，均为

独立的疾病类型，若同时存在可按主要疾病类型处理，糖皮质激素剂量以

能控制疾病活动为主。

(二)实验室检查

1．血清生物化学指标：

AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血

清AST和ALT活性升高，而血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-GT水平正常或轻

微升高。应该注意的是，血清转氨酶水平并不能精确地反映肝内炎性反应

情况。血清转氨酶水平正常或轻度异常不一定等同于肝内轻微或非活动性

疾病，也不能完全排除AIH诊断。病情严重或急性发作时血清TBil水平

可显著升高。

2．免疫学检查：