致心律失常性右室心肌病2021完整版PPT.ppt

致心律失常性右室心肌病;〔优选〕致心律失常性右室心肌病;发育不良三角;流行病学;病因;调节束回声增粗、增强且形态不规那么；

2021年2月出台的修订标准，依据近15年来的研究进展包括新的的心电图指标、量化的心脏影像学标准和形态学标准等。

ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。

右室局部无运动、运动减低或室壁瘤

右胸导联T波倒置（V1、V2、V3），或14岁以上（不伴右束支传导阻滞，QRS≥120ms）

--右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）≥36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥21mm/m2)

次要标准为剩余心肌细胞比例60%~70%，以及继发的纤维脂肪组织替代。

次要标准为剩余心肌细胞比例60%~70%，以及继发的纤维脂肪组织替代。

右胸导联（V1~V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号）

抗心律失常药物是高危ARVC/D患者治疗的根底，对于有室性快速心律失常发作患者均应给予抗心律失常药物。

--右室舒张末容积/BSA≥100ml/m2至110mL/m2(男）；

除极异常包括epsilon波、V1-V3导联QRS波间期110ms、右胸导联延迟向上的S波〔TerminalActivationDuration，TAD，即S波谷底至QRS波终末间期≥55ms〕、QRS波间期〔V1+V2+V3导联〕/〔V4+V5+V6导联〕比值≥1.

①轻度整体性右室扩张和/或射血分数降低而左室正常；

4、双室衰竭期：疾病的晚期，心脏的泵血功能丧失。

右室局部无运动、运动减低或室壁瘤

致心律失常性右室心肌病

由于发自心外膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄的右室游离壁。

--PSAXRVOT≥32mm至36mm（体表面积校正后[PSAX/BSA]≥18至21mm/m2)

除极异常包括epsilon波、V1-V3导联QRS波间期110ms、右胸导联延迟向上的S波〔TerminalActivationDuration，TAD，即S波谷底至QRS波终末间期≥55ms〕、QRS波间期〔V1+V2+V3导联〕/〔V4+V5+V6导联〕比值≥1.

右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调伴有以下表现之一：;诊断;诊断标准;诊断标准;心超表现;磁共振表现;磁共振表现;磁共振表现;诊断标准;心内膜心肌活检〔EMB〕;诊断标准;诊断标准;诊断标准;ECG;Epsilon波;ECG;ECG;诊断标准;诊断标准;治疗;治疗;治疗